ПИТАННЯ, ЩО ПОСТАЮТЬ ПЕРЕД КОМАНДОЮ ЛІКАРІВ, ЗАДІЯНИХ У НАДАННІ ДОПОМОГИ ЕКСТРЕМАЛЬ- НО НЕДОНОШЕНІЙ НОВОНАРОДЖЕНІЙ ДИТИНІ З ПРИРОДЖЕНИМ СКОЛІОЗОМ (КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК)

Автор(и)

  • О. Шлемкевич Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького , Ukraine
  • М. Кісельова Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Ukraine

DOI:

https://doi.org/10.24061/2413-4260.XII.1.43.2022.13

Ключові слова:

новонароджені; природжений сколіоз; вади хребта; профілактика.

Анотація

Кількість новонароджених, в яких вже при народженні знаходять різні вади розвитку складає, у відповідності з даними ВООЗ, 2,5-3 %. Майже 1 % з них – це прояви моногенних захворювань, близько 0,5% - хромосомних захворювань, 1,5-2 % припадає на долю природжених вад розвитку (ПВР), спричинених впливом несприятливих факторів екзогенного і ендогенного походження. Частота ПВР збільшується до кінця першого року життя дитини і сягає 5-7 % за рахунок проявів недіагностованих при народженні вад розвитку зору, слуху, нервової та ендокринної систем. Оцінка частоти вроджених аномалій хребта (ВАХ) у загальній популяції становить 0,13-0,5/1000 новонароджених. Близько 10-12 % дітей мають сколіоз. У частини дітей ця патологія є вродженою і належить до складних неонатальних патологій вад розвитку хребта.
Актуальність і пріоритетність питань профілактики та ранньої терапії природженого сколіозу обумовле- на розвитком тяжких деформацій, порушень в роботі внутрішніх органів, а також косметичними дефектами.
У статті представлений опис клінічного випадку природженого сколіозу у передчасно народженої дитини з іншими патологіями, специфічними для перинатального періоду, що були виявлені й підтверджені до завер- шення першого тижня життя дитини: респіраторний дистресс-синдром новонародженого, внутрішньош- луночковий крововилив ІІІ ступеня, ознаки перивентрикулярної лейкомаляції з дискретними крововиливами в ділянці спинного мозку, дизморфний синдром, анемія недоношених, метаболічні порушення (гіперкаліємія), недоношеність 28 тижнів.
Опис даного клінічного випадку поставив актуальні питання, що неминуче виникли у команди лікарів, які були залучені до надання допомоги дитині з екстремально малою масою тіла при народженні. Виділено скла- дові проведення первинної, вторинної та третинної профілактики розвитку спадкової патології, як на етапі планування вагітності, так і у пренатальному періоді. Визначальна роль в комплексі заходів з профілактики природжених і спадкових захворювань сьогодні належить пренатальній діагностиці, що дозволяє попереджа- ти народження дітей з важкими неконтрольованими вадами розвитку, соціально значимими смертельними генними і хромосомними захворюваннями. При забезпеченні медичної допомоги дітям з важкою природженою, комбінованою патологією важливим є обговорення питання надання паліативної допомоги дітям.
Невід’ємною частиною прийняття терапевтичних рішень щодо виду і способу медичної допомоги дити- ні є урахування волі батьків, за умови, що думка батьків є свідомою і ґрунтується на отриманій вичерпній інформації про всі можливі дії медичних працівників із зазначенням не лише сприятливих, а й несприятливих наслідків у довгостроковій перспективі життя хворого новонародженого.

Посилання

Акуленко ЛВ, Козлова ЮО, Манухин ИБ. Дородовая профилактика генетической патологии плода. 2-е изд. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2019. 256 с.

Джонс КЛ. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту: атлас-справочник: пер. с англ. Москва: Практика;

998 с.

Про затвердження інструкції з визначення критеріїв перинатального періоду, живонародженості та мертво- народженості, порядку реєстрації живонароджених і мертвонароджених. Наказ МОЗ України від 29.03.2006 р. № 179 [Інтернет]. Київ: МОЗ України; 2006 [цитовано 2022 Січ 21]. Доступно: https://zakon.rada.gov.ua/laws/show/ z0427-06#Text

Про затвердження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги з початкової ре- анімаційної і післяреанімаційної допомоги новонародженим в Україні. Наказ МОЗ України від 28.03.2014р. № 225 [Інтернет]. Київ: МОЗ України; 2014 [цитовано 2022 Січ 21]. Доступно: https://zakon.rada.gov.ua/rada/show/ v0225282-14#Text.

Дольницький ОВ, Галаган ВО, Ромадіна ОВ. Природжені вади розвитку. Основи діагностики та лікування. Київ; 2009. 1080 c.

Parikx NA, Arnold C, Langer J, Tyson JE. Evidence-Based Treatment Decision for Extremely Preterm Newborns. Pediatrics. 2010;125(4):813-6. doi: 10.1542/peds.2010-0194

Giampietro PF, Raggio CL, Blank RD, McCarty C, Broeckel U, Pickart MA. Clinical, Genetic and Environmental Factors Associated with Congenital Vertebral Malformations. 2013;4(1-2):94-105. doi: 10.1159/000345329

Giampietro PF. Genetic Aspects of Congenital and Idiopathic Scoliosis. Scientifica (Cairo) [Internet]. 2012[cited 2021 Dec 21]. Available from: https://www.hindawi.com/journals/scientifica/2012/152365/ doi: 10.6064/2012/152365

Вікіпедія. Сколіоз [Інтернет]. 2021[оновлено 2022 Січ 15; цитовано 2022 Січ 25]. Доступно: https:// uk.wikipedia.org/wiki/Сколіоз

Mednews. Природжений сколіоз хребта. [Інтернет]. [цитовано 2022 Січ 10]. Доступно: http://mednews.in.ua/ home/ortopedija-i-travmatologija/23308-prirodzhenij-skolioz-hrebta

Arlet V, Odent Th, Aebi M. Congenital scoliosis. Eur Spine J. 2003;12(5):456-63. doi: 10.1007/s00586-003-0555-6

##submission.downloads##

Опубліковано

2022-05-08

Як цитувати

Шлемкевич, О., & Кісельова, М. (2022). ПИТАННЯ, ЩО ПОСТАЮТЬ ПЕРЕД КОМАНДОЮ ЛІКАРІВ, ЗАДІЯНИХ У НАДАННІ ДОПОМОГИ ЕКСТРЕМАЛЬ- НО НЕДОНОШЕНІЙ НОВОНАРОДЖЕНІЙ ДИТИНІ З ПРИРОДЖЕНИМ СКОЛІОЗОМ (КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК). Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина, 12(1(43), 72–76. https://doi.org/10.24061/2413-4260.XII.1.43.2022.13