DOI: https://doi.org/10.24061/2413-4260.X.3.37.2020.8

СИНДРОМ ХЕРЛІНА-ВЕРНЕРА-ВУНДЕРЛІХА – ДІАГНОСТИЧНО-ЛІКУВАЛЬНІ ПІДХОДИ

N. Veresnyuk, V. Pyrohova, A. Nakonechnyi

Анотація


Вступ. Синдром Херліна-Вернера-Вундерліха – комплексна аномалія розвитку жіночої сечостатевої системи, яка включає подвоєння матки, повздовжню перегородку піхви з обструкцією однієї її половини та іпсілатеральну агенезію нирки. Точна поширеність даного синдрому невідома, однак окремі публікації свідчать про те, що частота даної патології коливається від 0,16 до 10% серед усіх аномалій розвитку жіночих статевих органів. Клінічний випадок. В статті презентовано клінічний випадок 14-річної пацієнтки із синдромом ХерлінаВернера-Вундерліха, який був вчасно діагностований та хірургічно пролікований, обговорено діагностичні підходи та лікування. Пацієнтка скаржилась на прогресуючу дисменорею з віку менархе впродовж 6 місяців, яка ставала нестерпною і не проходила після прийому симптоматичної терапії. При проведенні ультразвукового обстеження органів малого тазу та нирок було діагностовано поєднану аномалію розвитку сечостатевої системи: подвоєння матки, правобічний гематокольпос та гематоцервікс, агенезія правої нирки. Магнітнорезонансна томографія органів малого тазу та черевної порожнини підтвердила наявність у пацієнтки синдрому Херліна-Вернера-Вундерліха. Проведено висічення повздовжньої перегородки піхви з утворенням єдиної піхви. Під час висічення перетинки зі “сліпої” правої піхви виділилось біля 200 мл густої, темної крові. Жодних інтраопераційних та післяопераційних ускладнень не було. Пацієнтку на 5-ту добу в задовільному стані виписано додому. Через 12 днів після виписки зі стаціонару у пацієнтки розпочалася чергова менструація, яка тривала 6 днів, і пройшла безболісно. Будь-яких інших скарг пацієнтка не висловлювала. Висновки. Рання діагностика синдрому Херліна-Вернера-Вундерліха та його хірургічна корекція дасть змогу попередити виникнення серйозних гінекологічних ускладнень. В діагностиці даного синдрому визначальну роль відіграє поєднане використання експертного ультразвукового обстеження та магнітно-резонансної томографії. Запорукою успіху у веденні пацієнток із синдромом Херліна-Вернера-Вундерліха є злагоджена робота мультидисциплінарної команди із залученням дитячого гінеколога, уролога, рентгенолога, спеціаліста ультразвукової діагностики та анестезіолога. У випадках внутрішньоутробної діагностики агенезії одної нирки чи іншої патології розвитку нирок у плодів жіночої статі слід в подальшому до настання віку менархе провести диференційну діагностику з синдромом Херліна-Вернера-Вундерліха

Ключові слова


синдром Херліна-Вернера-Вундерліха; гематокольпос; дисменорея; агенезія нирки

Повний текст:

PDF

Посилання


.1 Batyrova ZK, Uvarova EV, Kumykova ZKh, Chuprynin VD, Kruglyak DA. Sindrom Kherlina–Vernera–Vunderlikha: Pochemu vazhna svoevremennaya diagnostika? [Herlyn-werner-wunderlich syndrome: why is early diagnosis important?] Akusherstvo i ginekologiya. 2020;1:178-83. doi:

18565/aig.2020.1.178-183. (in Russian).

.2 Smith NA, Laufer MR. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007;87(4):918-22. doi:10.1016/j.fertnstert.2006.11.015.

.3 Aswani Y. Embryogenesis of vagina and embryopathogenesis of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Indian J Radiol Imaging. 2016; 26(3):417-8. doi:10.4103/0971-3026.190411.

.4 Nishu DS, Uddin MМ, Akter K, Akter S, Sarmin M, Begum S. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome presenting with dysmenorrhea: a case report. J Med Case Rep [Internet]. 2019[cited 2020 May 12];13(1):323. Available from: https://jmedicalcasereports.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13256-019-2258-6 doi: 10.1186/s13256-019-2258-6.

.5 Mittal R. Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome. J Obstet Gynaecol India. 2016;66(2):128-30. doi: 10.1007/s13224-015-0707-8.

.6 Kostyukov KV, Podurovskaya YuL, Kucherov YuI, Gus AI. Prenatal'naya diagnostika sindroma obstruktsii odnogo iz udvoennykh vlagalishch v sochetanii s ipsilateral'noy anomaliey pochki [Prenatal diagnostics of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly]. Ul'trazvukovaya i funktsional'naya diagnostika. 2011;3:78-83. (in Russian).

.7 Wu TH, Wu TT, Ng YY, Ng SC, Su PH, Chen JY, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome consisting of uterine didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in a newborn. Pediatr Neonatol. 2012;53(1):68-71. doi: 10.1016/j.pedneo.2011.11.014.

.8 Aranke M, Nguyen KL, Wagner RD, Kauffman RP. Haematometrocolpos and acute pelvic pain associated with cyclic uterine bleeding: OHVIRA syndrome. BMJ Case Rep [Internet]. 2018[cited 2020 Jul 12]:bcr2017223348. Available from: https://casereports.bmj.com/content/2018/bcr-2017-223348.long doi: 10.1136/bcr-2017-223348.

.9 Bhoil R, Ahluwalia A, Chauhan N. Herlyn Werner Wunderlich Syndrome with Hematocolpos: An Unusual Case Report of Full Diagnostic Approach and Treatment. Int J Fertil Steril. 2016;10(1):136-40. doi:10.22074/ijfs.2016.4779.

.10 Ilyas M, Khan I, Saldanha C. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome – a rare genitourinary anomaly in females: a series of four cases. Polish Journal of Radiology [Internet]. 2018[cited 2020 May 7];83:e306-10. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6323606/ doi:10.5114/pjr.2018.77026.

.11 Gholoum S, Puligandla PS, Hui T, Su W, Quiros E, Laberge JM. Management and outcome of patients with combined vaginal septum, bifid uterus, and ipsilateral renal agenesis (Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome). J Pediatr Surg. 2006;41(5):987-92. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2006.01.021.

.12 Rusda M, Umara A, Rambe AYM. Herlyn Werner Wunderlich Syndrome with Hematocolpos Symptom. Open Access Maced J Med Sci [Internet]. 2019[cited 2020 Apr 6];7(16):2679-81. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6876813/ doi: 10.3889/oamjms.2019.406.

.13 Zhu L, Chen N, Tong JL, Wang W, Zhang L, Lang JH. New Classification of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome. Chin Med J. 2015;128(2): 222-5. doi: 10.4103/0366-6999.149208.

.14 Tong J, Zhu L, Lang J. Clinical characteristics of 70 patients with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Int J Gynaecol Obstet 2013;121(2):173-5. doi: 10.1016/j.ijgo.2012.11.023.

.15 Raju R, Abuzeid OM, Bolonduro O, Akinpeloye A, Ashraf M, Abuzeid MI. Herlyn Werner Wunderlich Syndrome: Varying Presentations. J Minim Invasive Gynecol. 2015; 22(6S):S153. doi: 10.1016/j.jmig.2015.08.567.

.16 Lee JM. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a mini-review. Child Kidney Dis. 2018;22(1): 12-6. doi: 10.3339/jkspn.2018.22.1.12.

.17 Jung EJ, Cho MH, Kim DH, Byun JM, Kim YN, Jeong DH, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: An unusual presentation with pyocolpos. Obstet Gynecol Sci. 2017;60(4):374-7. doi:10.5468/ogs.2017.60.4.374.

.18 Guducu N, Gonenc G, Isci H, Yigiter AB, Dunder I. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome-timely diagnosis is important to preserve fertility. J Pediatr Adol Gynecol [Internet]. 2012[cited 2020 May 19];25(5):e111-2. Available from: https://www.jpagonline.org/article/S1083-3188(12)00096-4/fulltext doi: 10.1016/j.jpag.2012.05.013.

.19 Santos XM, Dietrich JE. Obstructed hemivagina with ipsilateral renal anomaly. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2016;29(1):7-10. doi: 10.1016/j.jpag.2014.09.008.

.20 Westland R, Kurvers RA, van Wijk JA, Schreuder MF. Risk factors for renal injury in children with a solitary functioning kidney. Pediatrics [Internet]. 2013[cited 2020 Jul 10];131(2):e478-85. Available from: https://pediatrics.aappublications.org/content/131/2/e478.long doi: 10.1542/peds.2012-2088.

.21 Dias JL, Jogo R. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: pre- and post-surgical MRI and US findings. Abdom Imaging. 2015; 40(7):2667-82. doi: 10.1007/s00261-015-0421-0.

.22 Yilmaz A, Yildiz AE, Fitoz S. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: Sonographic and magnetic resonance (MR) imaging findings of this rare urogenital anomaly. Pol J Radiol [Internet]. 2017[cited 2020 Jul 23]; 82:216-9. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5402867/ doi: 10.12659/PJR.899889.

.23 Munley JA, Taylor JA. Diagnosis and surgical management of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. JPS Case Reports [Internet]. 2020[cited 2020 Apr 19];53. Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S221357661930346X doi:10.1016/j.epsc.2019.101364.

.24 Dietrich JE, Millar DM, Quint EH. Obstructive reproductive tract anomalies. J Pediatric Adolesc Gynecol. 2014;27(6):396-402. doi:10.1016/j.jpag.2014.09.001.

.25 Cappello S, Piccolo E, Cucinelli F, Casadei L, Piccione E, Salerno MG. Successful preterm pregnancy in a rare variation of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. BMC Pregnancy Childbirth [Internet]. 2018[cited 2020 May 19];18(1):498. Available from: https://bmcpregnancychildbirth.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12884-018-2133-2 doi:10.1186/s12884-018-2133-2.

.26 Grimbizis GF, Gordts S, Di Spiezio Sardo A, Brucker S, De Angelis C, et al. The ESHRE-ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Hum Reprod. 2013;28(8):2032-44. doi: 10.1093/humrep/det098.

.27 Fedele L, Motta F, Frontino G, Restelli E, Bianchi S. Double uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis: pelvic anatomic variants in 87 cases. Hum Reprod. 2013;28(6):1580-3. doi:10.1093/humrep/det081.




Copyright (c) 2020 N. Veresnyuk, V. Pyrohova, A. Nakonechnyi

Creative Commons License
Ця робота ліцензована Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Creative Commons License
Журнал «Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина» ISSN 2413-4260 (Online), ISSN 2226-1230 (Print) This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.