СУЧАСНІ ПІДХОДИ ДО ДІАГНОСТИКИ І ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ГІРШПРУНГА У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ

O. M. Gorbatyuk

Анотація


Мета – вивчити діагностичну значущість інструментальних, морфологічних і гістохімічних методів дослідження при вроджених вадах розвитку товстої кишки у дітей та їх роль у визначенні хірургічної тактики.
Об’єкт і методи дослідження. Обстежено 847 пацієнтів з хронічними закрепами і іншими розладами ШКТ в період з 2007 до 2016 року. З них 119 (14,05%) дітей мали вроджені вади розвитку, серед яких хвороба Гіршпрунга склала 36,13%. Для контролю ефективності діагностики та лікування дітей з ХГ визначали клінічні, інструментальні, морфологічні і гістохімічні показники до і після лікування.
Результати та їх обговорення. За результатами проведеного діагностичного пошуку було виявлено 36,13% пацієнтів з ХГ, 45,38% - з іншими дисгангліозами товстої кишки (інтестинальна дисплазія типу А і В, гіпогангліоз, незрілість гангліонарних клітин), 2,52% муковісцидозів і 15,97% дітей з іншою вродженою патологією. Визначено, що точність діагностики ВВР товстої кишки у дітей підвищується завдяки проведенню гістологічних і гістохімічних досліджень біопсійного клінічного матеріалу ураженої кишки. Іригографія і інтраопераційна візуальна оцінка ураженого кишкового сегменту є не точними діагностичними заходами і нерідко призводять до помилок у визначенні меж резекції кишки.
Висновки. 1. Попередній діагноз ВВР товстої кишки, зокрема хвороби Гіршпрунга, встановлюється за результатами контрастної іригографії, яка не завжди є достовірною, особливо у новонароджених і немовлят. 2. Основним методом діагностики ХГ , крім анамнезу, клініки, іригографії, є гістологічне дослідження біопсійного матеріалу ураженого сегменту кишки. 3. Ефективність хірургічної допомоги дітям з ХГ підвищується завдяки своєчасній верифікації діагнозу на морфологічному і гістохімічному рівнях. Патоморфологами має бути верифікована і транзитна зона. 4. Комплексне застосування рентгенологічного, морфологічного і гістохімічного методів обстеження дозволяє своєчасно встановити діагноз ХГ у дітей майже зі 100% достовірністю і застосувати адекватну хірургічну тактику, включаючи визначення меж зони резекції.


Ключові слова


хвороба Гіршпрунга; діагностика; лікування

Повний текст:

PDF

Посилання


Okamoto EU, Ueda T. Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung’s disease. Journal of Pediatric Surgery. 1967 Oct;2(5):437-43. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(67)80085-X.

Govorukhina OA, Makhlin AM. Eshche raz o diagnostike bolezni Girshprunga u novorozhdennykh i detey grudnogo vozrasta [Once again about the diagnosis of Hirschsprung's disease in newborns and infants]. Materialy VIII Respubl. nauch.-prakt. konf. s mezhdunar. uchastiem. Aktual'nye voprosy detskoy khirurgii; 2017 May 25-26; Gomel'. Gomel'; 2017. s. 74-6. (in Russian).

Puri P, Hollwarth ME. Pediatric Surgery. Springer; 2006. 632 p.

Badner JA, Sieber WK, Garver KL, Chakravarti A. A genetic study of Hirschsprung’s disease. Am J Hum Genet. 1990 Mar;46(3):568-80.

Qin KW, Shi H, Zhang L, Liu PF, Cai WL, Wu KH, et al. The research on screening differentially expressed genes in Hirschsprung’s disease by using Microarray. J Ped Surg. 2013 Nov;48(11):2281-8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.06.024.

Yamataka A. Localization of intestinal pacemaker cells and synapses in the muscle lagers of a patient with colonic hypoganglionosis. J Ped Surg. 1996;31:584–7.

Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The pathophysiology of Hirschsprung’s – associated enterocolitis: importance of histologic correlates. J Ped Surg. 1989 Dec;24(12):1271-7.

Pensabene L, Youssef NN, Griffiths JM, Di Lorenzo C. Colonic manometry in children with defecatory disorders, role in diagnosis and management. Am J Gastoenterol. 2003 May;98(5):1052-7.

Lenyushkin AI, Baranov KN, Sarukhanyan OO, Kabanova IN. Sovremennye kriterii diagnostiki i pokazaniy k khirurgicheskomu lecheniyu khronicheskogo kolostaza u detey [Modern diagnostic criteria and indications for surgical treatment of chronic colostasis in children]. Detskaya khirurgiya. 2002;1:4–7. (in Russian).

Kurylo HV. Diahnostyka ta khirurhichna taktyka pry vrodzhenykh vadakh rozvytku tovstoi kyshky u novonarodzhenykh ta ditei rann'oho viku [Diagnostics and surgical tactics for birth defects in the development of the colon in newborns and infants] [avtoreferat]. Kyiv; 2012. 20 s. (in Ukrainian).


Пристатейна бібліографія ГОСТ


1. Okamoto EU, Ueda T. Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung’s disease. Journal of Pediatric Surgery. 1967 Oct;2(5):437-43. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(67)80085-X.

2. Говорухина ОА, Махлин АМ. Еще раз о диагностике болезни Гиршпрунга у новорожденных и детей грудного возраста. Материалы VIII Республ. науч.-практ. конф. с междунар. участием. Актуальные вопросы детской хирургии; 2017 Май 25-26; Гомель. Гомель; 2017. с. 74-6.

3. Puri P, Hollwarth ME. Pediatric Surgery. Springer; 2006. 632 p.

4. Badner JA, Sieber WK, Garver KL, Chakravarti A. A genetic study of Hirschsprung’s disease. Am J Hum Genet. 1990 Mar;46(3):568-80.

5. Qin KW, Shi H, Zhang L, Liu PF, Cai WL, Wu KH, et al. The research on screening differentially expressed genes in Hirschsprung’s disease by using Microarray. J Ped Surg. 2013 Nov;48(11):2281-8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.06.024.

6. Yamataka A. Localization of intestinal pacemaker cells and synapses in the muscle lagers of a patient with colonic hypoganglionosis. J Ped Surg. 1996;31:584–7.

7. Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The pathophysiology of Hirschsprung’s – associated enterocolitis: importance of histologic correlates. J Ped Surg. 1989 Dec;24(12):1271-7.

8. Pensabene L, Youssef NN, Griffiths JM, Di Lorenzo C. Colonic manometry in children with defecatory disorders, role in diagnosis and management. Am J Gastoenterol. 2003 May;98(5):1052-7.

9. Ленюшкин АИ, Баранов КН, Саруханян ОО, Кабанова ИН. Современные критерии диагностики и показаний к хирургическому лечению хронического колостаза у детей. Детская хирургия. 2002;1:4–7.

10. Курило ГВ. Діагностика та хірургічна тактика при вроджених вадах розвитку товстої кишки у новонароджених та дітей раннього віку [автореферат]. Київ; 2012. 20 с.





DOI: https://doi.org/10.24061/2413-4260.VII.3.25.2017.8

Посилання

  • Поки немає зовнішніх посилань.


Copyright (c) 2017 O. M. Gorbatyuk

Creative Commons License
Ця робота ліцензована Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Creative Commons License
Журнал «Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина» ISSN 2413-4260 (Online), ISSN 2226-1230 (Print) This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.