DOI: https://doi.org/10.24061/2413-4260.VI.3.21.2016.16

КЛІНІЧНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ ЗА ДИНАМІКОЮ ПЕРЕБІГУ ГЕНЕРАЛІЗОВАНОЇ ФОРМИ АРТРОГРИПОЗУ У ДИТИНИ ПЕРШОГО РОКУ ЖИТТЯ

M. Ye. Fesenko, V. I. Pokhylko, O. A. Scherban, L. V. Krykotenko, Y. L. Stepchenko

Анотація


Артрогрипоз – вроджена системна кісткова дисплазія опірно-рухового апарату, яка характеризується контрактурами двох і більше великих суглобів та деформацією кінцівок. Дана патологія була відома вже декілька століть тому і знайшла відображення у літературі та мистецтві. Так, перша згадка про хвору дитину, що має деформації кінцівок, схожі на такі при артрогрипозі, відноситься до 1573 року. Серед вроджених вад розвитку опорно-рухового апарату артрогрипоз є одним з найбільш тяжких захворювань. Частота зустрічальності артрогрипозу в популяції у середньому складає 1 випадок на 10 000 дитячого населення. У даний час виявлено більше 150 причин, які викликають дане захворювання: вірусні і бактеріальні інфекції, фізичні фактори, хімічні речовини, лікарські препарати, обмеження внутрішньоматкового простору (аномалії форми матки), плацентарна недостатність, багатоводдя і т.д. Своєчасний початок консервативного лікування дозволяє у ряді випадків повністю усунути контрактури або значною мірою зменшити їх тяжкість. У разі збереження деформацій кінцівок після проведеного консервативного лікування з 3-4-місячного віку дитини показано оперативне лікування.

У статті представлено клінічний випадок генералізованої форми артрогрипозу у дитини першого року життя. У віці 3-х днів  хлопчик поступив у відділення інтенсивної терапії дитячої міської клінічної лікарні м. Полтава з діагнозом: Артрогрипоз. Множинні вроджені вади розвитку. ВУІ. Ішемія мозку.

Тяжкість стану у дитини була обумовлена больовим синдромом на фоні множинних контрактур колінних, ліктьових суглобів, суглобів кистів рук, вираженої деформації гомілково-ступеневих суглобів та стоп з обох сторін, вродженого вивиху лівого стегна, вираженої лівобічної кривошиї; м’язової гіпотонії, гіпорефлексії, вегето-вісцеральних розладів у вигляді мармуровості, акроціанозу, набряків на обличчі, помірних дихальних розладів на тлі вираженої м’язової гіпотонії; спостерігався тривалий псевдобульбарний синдром. Впродовж п’яти місяців лікування в стаціонарі дитина отримувала комплексну терапію, яка включала: респіраторну підтримку (ШВЛ, NСРАР); інфузійну, антибактеріальну, симптоматичну терапію; масаж, коригуючи пов’язки на кінцівки, іммобілізацію шийного відділу хребта. Враховуючи тяжкий перебіг захворювання з наявністю больового синдрому на фоні множинних переломів стегнових кісток, дитина отримувала фенобарбітал.

Однак, не дивлячись на проведену комплексну терапію, стан дитини залишався тяжким, що обумовлено маніфестним перебігом генералізованої форми артрогрипозу, дихальними та неврологічними розладами. У віці 5 місяців 15 днів дитина померла на тлі наростання явищ дихальної недостатності.


Ключові слова


артрогрипоз; дитина першого року життя

Повний текст:

PDF

Посилання


Lapkin JuA, Konjuhov MP. Osobennosti lechenija deformacij nizhnih konechnostej u detej s sistemnymi zabolevanijami oporno-dvigatel'nogo apparata [Features of treatment of lower limb deformities in children with systemic diseases of the musculoskeletal system]. Vestnik travmatol. ortoped. 2003;4:88-93 (in Russian).

Petrova EV. Ortopedohirurgicheskoe lechenie detej mladshego vozrasta s artrogripozom: avtoref [Orthopedic surgical treatment of young children with arthrogryposis] dissertation. SPb.; 2008.355p (in Russian).

Beals RK. The distal arthrogryposes: a new classification of peripheral contractures. Clin Orthop. 2005;435(6):203-210.

Darin N, Kimber E, Kroksmark A et al. Multiple congenital contractures: Birth prevalence, etiology, and outcome. J Pediatr. 2002;140:61-67.

Kang PB, Lidov GW, David WS et al. Diagnostic value of electromyography and muscle biopsy in arthrogryposis multiplex congenital. Ann. Neurol. 2003;54(6):790-795.

Baindurashvili AG, Agranovich OE, Konjuhov MP. Sovremennye tendencii lechenija deformacij verhnih i nizhnih konechnostej u detej s artrogripozom pervogo goda zhizni [Modern trends in the treatment of strains of the upper and lower limbs in children with arthrogryposis first year of life]. Ortopedija, travmatologija i vosstanovitel'naja hirurgija detskogo vozrasta. 2014;II(3):3-13 (in Russian).




Copyright (c) 2017 M. Ye. Fesenko, V. I. Pokhylko, O. A. Scherban, L. V. Krykotenko, Y. L. Stepchenko

Creative Commons License
Ця робота ліцензована Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Creative Commons License
Журнал «Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина» ISSN 2413-4260 (Online), ISSN 2226-1230 (Print) This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.