DOI: https://doi.org/10.24061/2413-4260.V.3.17.2015.9

КОАГУЛЯЦІЙНІ ПОРУШЕННЯ У ДІТЕЙ З СУДИННИМИ АНОМАЛІЯМИ

I. Benzar

Анотація


Вступ. Термін «синдром Касабаха-Меріт» нерідко використовують як загальний епонім для описання коагуляційних порушень при різних судинних ураженнях як у дітей, так і у дорослих. Проте подальші дослідження доводять, що для певних видів судинних пухлин та судинних мальформацій властиві різні види коагуляцій них порушень.

Метою дослідження було встановити, які судинні аномалії мають ризик коагулопатії.

Матеріали і методи. 64 пацієнта з судинними аномаліями віком від 1 місяця до 15 років було включено у проспективне дослідження. Серед 26 пацієнтів з судинними пухлинами у 20 були гемангіоми, в тому числі у 6 – гемангіоми печінки, у 2 – капошиформна гемангіоендотеліома, в 1 – tufted ангіома, та у 3 PHACE синдром. Судинні мальформації діагностовано у 38 пацієнтів, у 15 з них були кістозні лімфатичні мальформації, у 8 – первинна лімфедема, в 11 – венозні мальформації, у 2 – артеріовенозні мальформації, та у 2 CLOVES синдром. Визначали рівень D-димерів, тромбоцитів та фібриногену у периферичній крові, отриманій із вени, яка не уражена судинними аномаліями.

Результати. У жодного пацієнта з гемангіомами не виявлено коагуляційні порушення. Дуже низька кількість тромбоцитів, так званий феномен Касабаха-Меріт, виявлено у двох дітей першого року життя з локально агресивною пухлиною капошиформною гемангіоендотеліомою. У 14-річного пацієнта з гігантською tufted ангіомою кінцівок кількість тромбоцитів була в межах норми. Серед 11 пацієнтів з венозними мальформаціями (ВМ) 6 (54,5%), мали підвищений рівень D-димерів. У пацієнтів з множинними ВМ шлунково-кишкового тракту рівень D-димерів був дуже високим (≥4 µg/мл), що поєднувалося з низьким рівнем фібриногену. У пацієнтів з великими локальними ВМ тулуба та промежини і малого тазу рівень D-димерів був понад 1 µg/мл, рівень фібриногену в межах норми. На відміну ві пацієнтів з обширними ВМ, у дітей з малими локалізованими ВМ кінцівок а також у пацієнтів з лімфатичними мальформаціями коагуляційних порушень не виявлено.

Висновки. Діти з судинними аномаліями мають ризик коагулопатії. Важка тромбоцитопенія є характерною для капошиформної гемангіоендотеліоми і tufted ангіоми і має вікову залежність. Підвищення рівня D-димерів є високо специфічним для ВМ, не залежить від віку пацієнта, а визначається лише розмірами ВМ. 


Ключові слова


Венозні мальформації; D-димери; феномен Касабаха-Меріт; капошиформна гемангіоендотеліома

Повний текст:

PDF

Посилання


.1 Mulliken JB, Burrows PE, Fishman SJ. Mulliken & Young’s Vascular anomalies: Hemangiomas and Malformations .2 td ed. Oxford University Press; 2013. p. 637 – 644.

.2 Tasnadi G. Epidemiology and etiology of congenital vascular malformations. Semin Vasc Surg. 1993;203:6200–6203.

.3 Kasabach HH, Merritt KK. Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case. Am J Dis Child.1940;59(5):1063-1070.

.4 Croteau SE, Liang MG, Kozakewich HP, Alomari AI, Fishman SJ, Mulliken JB, Trenor CC. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. Pediatr.2013;162(1):142–147.

.5 Dompmartin A, Acher A, Thibon P, Tourbach S, Hermans C, Deneys V, Pocock B, Lequerrec A, Labbe D, Barrellier M-T, Vanwijck R, Vikkula M, Boon LM. Association of Localized Intravascular Coagulopathy With Venous Malformations. Arch Dermatol. 2008;144(7):873-877.

.6 Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412-422.

.7 Dasgupta R, Fishman S. ISSVA classification. Seminars in Ped. Surg. 2014;23(4):158–161.

.8 Weibel L. Vascular anomalies in children.Vasa. 2011;40:439 – 447.

.9 Weissman J, Tagnon HJ. Syndrome of Hemangioma and Thrombocytopenic Purpura in Infants. Ama Arch Intern Med.1953;92(4):523–526.

.10 Southard SC, DeSanctis AG, Waldron RJ. Hemangioma associated with thrombocytopenic purpura. The Journal of Pediatr. 1951;38(6):732–737.

.11 Dompmartin A, Ballieux F, Thibon P, Lequerrec A, Hermans C, Clapuyt P, Barrellier M-T, Hammer F, Labbé D, Vikkula M, Boon LM. Elevated D-dimer Level in the Differential Diagnosis of Venous Malformations. Arch Dermatol. 2009;145(11):1239-1244.

.12 Mazoyer E, Enjolras O, Bisdorff A, Perdu J, Wassef M, Drouet L. Coagulation disorders in patients with venous malformation of limbs and trunk: s study in 118 patients. Arch Dermatol. 2008;144:861–867.

.13 Mazoyer E, Enjolras O, Laurian C, Houdart E, Drouet L. Coagulation abnormalities associated with extensive venous malformations of the limbs: differentiation from Kasabach–Merritt syndrome. Clin Lab Haematol. 2002;24(4):243–251.

.14 Mazereeuw-Hautier J, Syed S, Leisner RI, Harper JI. Extensive venous/lymphatic malformations causing life-threatening haematological complications. Br J Dermatol. 2007;157:558–562.




Copyright (c) 2017 I. Benzar

Creative Commons License
Ця робота ліцензована Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Creative Commons License
Журнал «Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина» ISSN 2413-4260 (Online), ISSN 2226-1230 (Print) This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.