КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК ТРАНЗИТОРНОГО АНОМАЛЬНОГО МІЄЛОПОЕЗУ У НОВОНАРОДЖЕНОГО

Автор(и)

  • L. Kolyubakina Вищий державний навчальний заклад України "Буковинський державний медичний університет"
  • N. Kretsu Вищий державний навчальний заклад України "Буковинський державний медичний університет"

DOI:

https://doi.org/10.24061/2413-4260.IX.2.32.2019.15

Ключові слова:

новонароджений, транзиторний аномальний мієлопоез, конституційна мозаїчність за трисомією 21 пари хромосом.

Анотація

Онкогематологічні захворювання дитячого віку є актуальною проблемою сучасної охорони здоров’я. Транзиторний аномальний мієлопоез (ТАМ) згідно класифікації ВООЗ відноситься до групи клональних мієлопроліферативних захворювань та спостерігається майже у 5-10 % новонароджених із синдромом нестабільності хромосом, у тому числі у немовлят із синдромом Дауна. Суттєва роль у виникненні ТАМ відводиться внутрішньоутробній появі соматичної мутації гену GATA1, який розташований на Х-хромосомі та кодує фактор транскрипції, необхідний для нормального еритро- та мегакаріопоезу. У більшості новонароджених захворювання перебігає без чіткої клінічної симптоматики, але в окремих випадках можуть відмічатись інтоксикаційний, гіперпластичний, геморагічний та анемічний синдроми. При цьому, перебіг розвитку ТАМ залежить від гестаційного віку, вихідного рівня лейкоцитів, активності печінкових ферментів та рівня білірубінемії. На сьогодні ТАМ розглядають як особливий варіант гострого лейкозу фетального походження з обмежуючим зростанням та здатністю до спонтанної ремісії або регресії.

У статті наведені особливості клініки та перебігу транзиторного аномального мієлопоезу (ТАМ) у новонародженої дитини на фоні конституційної мозаїчності за трисомією 21-шої пари хромосом.

Посилання

.1 Metkevich GL, Mayakova SA. Leykozy u detey [Leukemia in children]. Moskva: Prakticheskaya meditsina; 2009. 384s. (in Russian).

.2 Lorsbach RB. Megakaryoblastic disorders in children American Society for Clinical Pathology. Am J Clin Pathol. 2004;122(Suppl 1):S33-46. doi: 10.1309/Y57UGTE36PGQ2NV6.

.3 Rumyantsev AG. Ostryy mieloblastnyy leykoz u detey. Perspektivy optimizatsii lecheniya (obzor literatury) [Acute myeloid in children. Prospeects for the optimization of treatment (review)]. Rossiyskiy zhurnal detskoy gematologii i onkologii. 2017;4(1):30-6. doi: 10.17650/2311-1267-2017-4-1-30-36. (in Russian).

.4 Miyauchi J. Spontaneous Remission of Transient Leukemia in Down Syndrome: Extrinsic or Intrinsic Mechanism? J Leuk (Los Angel). 2014;2:149. doi: 10.4172/23296917.1000149.

.5 Malinge S, Izraeli S, Crispino JD. Insights into the manifestations, outcomes, and mechanisms in Down syndrome. Blood. 2009;113(12):2619-28. doi: 10.1182/blood-2008-11-163501.

.6 Klusmann JH, Creutzig U, Zimmermann M, Dworzak M, Jorch N, Langebrake C, et al. Treatment and prognostic impact of transient leukemia in neonates with Down syndrome. Blood. 2008;111(6):2991-8.

##submission.downloads##

Опубліковано

2019-09-17