DOI: https://doi.org/10.24061/2413-4260.V.2.16.2015.4

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ПОРУШЕНЬ ГЛІКОЗИЛЮВАННЯ БІЛКІВ У ДІТЕЙ НА ТЛІ ВИСОКОГО РІВНЯ СТИГМ ЕМРІОГЕНЕЗУ

D. Tokariev

Анотація


У статті наведені результаті дослідження особливостей клінічного статусу та фенотипічних змін дітей з порушенням глікозилювання білків, зокрема мікрогетерогеності білка гострої фази α-1 кислого глікопротеїну, як маркера порушення глікозилювання білків, на тлі високого рівня стигм дізємбріогенезу.
Метою роботи було дослідити клінічні прояви порушень глікозильованості α-1 кислого глікопротеину на тлі високого рівня стигм дізембріогенезу у новонароджених дітей.
Було обстежено 70 дітей з високим рівнем стигм дізємбріогенезу в поєднанні з різноманітними мультіорганими ураженнями та 30 новонароджених дітей контрольної групи без високого рівня стигм дізємбріогенезу в поєднанні з патологічними станами періоду новонародженості.
Виявлені особливості перебігу неврологічних розладів, проявів судомного синдрому, інфекційних станів, дісфункції шлунково-кишкового тракту, проявів геморагічного синдрому, синдрому жовтяниці у новонароджених дітей з високим рівнем стигм дізембріогенезу з порушенням глікозильованості α-1 кислого глікопротеїну.
Використовуючи статистичні методи дослідження, встановлена кореляція між даними шкали оцінки фенотипу, показником Сs, тривалістю лікування, що в свою чергу дозволяє використовувати отримані дані з прогностичною метою в клінічній практиці.


Ключові слова


Вроджені дефекти глікозилювання; α1-кислий глікопротеїн; високий рівень стигм дизембріогенезу; лекти; новонародженні; фенотип.

Повний текст:

PDF

Посилання


Tokaryev D.S., Brazaluk O.Z., Shostakovy`ch-Korecz`ka L.R. y` dr. Suchasni uyavlennya pro genety`ku, kliniku, diagnosty`ku ta terapiyu urodzhenny`x defektiv glikozy`lyuvannya [Modern ideas about genetics, clinical, diagnostic and therapy urodzhennyh glycosylation defects]// Medy`chni perspekty`vy`. 2005; 10(1): 16-22. (in Ukrainian).

Tokaryev D.S., Shostakovy`ch-Korecz`ka L.R., Maslak G.S., y` dr. Porushennya glikozy`lyuvannya bilkiv u ditej z vy`soky`m rivnem sty`gmaty`zaciyi [Violation glycosylation of proteins in children with high levels of stigma]// Medy`chni perspekty`vy`. 2006; 6(4): 61-63. (in Ukrainian).

Tokaryev D.S. Osobly`vosti kliniko-fenoty`pichnogo statusu ditej z porushennyamy` glikozy`lyuvannya bilkiv [Features phenotypic clinical status of children with glycosylation of proteins]// Zdorov`e rebenka. 2009; 1: 62-5. (in Ukrainian).

Shostakovy`ch-Korecz`ka L.R., Tokaryev D.S., Maslak G.S., y` dr. Vy`soky`j riven` sty`gmaty`zaciyi u ditej yak naslidok porushennya glikozy`lyuvannya bilkiv [The high level of stigmatization of children as a result of violations of glycosylation of proteins] // Pery`natology`ya y` pedy`atry`ya. 2006; 1: 85-7. (in Ukrainian).

Jaeken J. Congenital disorders of glycosylation // Handb Clin Neurol. 2013; 113: 1737-43.




Copyright (c) 2017 D. Tokariev

Creative Commons License
Ця робота ліцензована Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Creative Commons License
Журнал «Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина» ISSN 2413-4260 (Online), ISSN 2226-1230 (Print) This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.