КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ПОРУШЕНЬ ГЛІКОЗИЛЮВАННЯ БІЛКІВ У ДІТЕЙ НА ТЛІ ВИСОКОГО РІВНЯ СТИГМ ЕМРІОГЕНЕЗУ
DOI:
https://doi.org/10.24061/2413-4260.V.2.16.2015.4Ключові слова:
Вроджені дефекти глікозилювання, α1-кислий глікопротеїн, високий рівень стигм дизембріогенезу, лекти, новонародженні, фенотип.Анотація
У статті наведені результаті дослідження особливостей клінічного статусу та фенотипічних змін дітей з порушенням глікозилювання білків, зокрема мікрогетерогеності білка гострої фази α-1 кислого глікопротеїну, як маркера порушення глікозилювання білків, на тлі високого рівня стигм дізємбріогенезу.
Метою роботи було дослідити клінічні прояви порушень глікозильованості α-1 кислого глікопротеину на тлі високого рівня стигм дізембріогенезу у новонароджених дітей.
Було обстежено 70 дітей з високим рівнем стигм дізємбріогенезу в поєднанні з різноманітними мультіорганими ураженнями та 30 новонароджених дітей контрольної групи без високого рівня стигм дізємбріогенезу в поєднанні з патологічними станами періоду новонародженості.
Виявлені особливості перебігу неврологічних розладів, проявів судомного синдрому, інфекційних станів, дісфункції шлунково-кишкового тракту, проявів геморагічного синдрому, синдрому жовтяниці у новонароджених дітей з високим рівнем стигм дізембріогенезу з порушенням глікозильованості α-1 кислого глікопротеїну.
Використовуючи статистичні методи дослідження, встановлена кореляція між даними шкали оцінки фенотипу, показником Сs, тривалістю лікування, що в свою чергу дозволяє використовувати отримані дані з прогностичною метою в клінічній практиці.
Посилання
Tokaryev D.S., Brazaluk O.Z., Shostakovy`ch-Korecz`ka L.R. y` dr. Suchasni uyavlennya pro genety`ku, kliniku, diagnosty`ku ta terapiyu urodzhenny`x defektiv glikozy`lyuvannya [Modern ideas about genetics, clinical, diagnostic and therapy urodzhennyh glycosylation defects]// Medy`chni perspekty`vy`. 2005; 10(1): 16-22. (in Ukrainian).
Tokaryev D.S., Shostakovy`ch-Korecz`ka L.R., Maslak G.S., y` dr. Porushennya glikozy`lyuvannya bilkiv u ditej z vy`soky`m rivnem sty`gmaty`zaciyi [Violation glycosylation of proteins in children with high levels of stigma]// Medy`chni perspekty`vy`. 2006; 6(4): 61-63. (in Ukrainian).
Tokaryev D.S. Osobly`vosti kliniko-fenoty`pichnogo statusu ditej z porushennyamy` glikozy`lyuvannya bilkiv [Features phenotypic clinical status of children with glycosylation of proteins]// Zdorov`e rebenka. 2009; 1: 62-5. (in Ukrainian).
Shostakovy`ch-Korecz`ka L.R., Tokaryev D.S., Maslak G.S., y` dr. Vy`soky`j riven` sty`gmaty`zaciyi u ditej yak naslidok porushennya glikozy`lyuvannya bilkiv [The high level of stigmatization of children as a result of violations of glycosylation of proteins] // Pery`natology`ya y` pedy`atry`ya. 2006; 1: 85-7. (in Ukrainian).
Jaeken J. Congenital disorders of glycosylation // Handb Clin Neurol. 2013; 113: 1737-43.
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Авторське право (c) 2017 D. Tokariev
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
- Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
- Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
- Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).
Критерії авторського права, форми участі та авторства
Кожен автор повинен був взяти участь в роботі, щоб взяти на себе відповідальність за відповідні частини змісту статті. Один або кілька авторів повинні нести відповідальність в цілому за поданий для публікації матеріал - від моменту подачі до публікації статті. Авторитарний кредит повинен грунтуватися на наступному:
- істотність частини вклада в концепцію і дизайн, отри-мання даних або в аналіз і інтерпретацію результатів дослідження;
- написання статті або критичний розгляд важливості її інтелектуального змісту;
- остаточне твердження версії статті для публікації.
Автори також повинні підтвердити, що рукопис є дійсним викладенням матеріалів роботи і що ні цей рукопис, ні інші, які мають по суті аналогічний контент під їх авторством, не були опубліковані та не розглядаються для публікації в інших виданнях.
Автори рукописів, що повідомляють вихідні дані або систематичні огляди, повинні надавати доступ до заяви даних щонайменше від одного автора, частіше основного. Якщо потрібно, автори повинні бути готові надати дані і повинні бути готові в повній мірі співпрацювати в отриманні та наданні даних, на підставі яких проводиться оцінка та рецензування рукописи редактором / членами редколегії журналу.
Роль відповідального учасника.
Основний автор (або призначений відповідальний автор) буде виступати від імені всіх співавторів статті в якості основного кореспондента при листуванні з редакцією під час процесу її подання та розгляду. Якщо рукопис буде прийнята, відповідальний автор перегляне відредагований машинописний текст і зауваження рецензентів, прийме остаточне рішення щодо корекції і можливості публікації представленої рукописи в засобах масової інформації, федеральних агентствах і базах даних. Він також буде ідентифікований як відповідальний автор в опублікованій статті. Відповідальний автор несе відповідальність за подтверждленіе остаточного варіанта рукопису. Відповідальний автор несе також відповідальність за те, щоб інформація про конфлікти інтересів, була точною, актуальною і відповідала даним, наданим кожним співавтором.Відповідальний автор повинен підписати форму авторства, що підтверджує, що всі особи, які внесли істотний внесок, ідентифіковані як автори і що отримано письмовий дозвіл від кожного учасника щодо публікації представленої рукописи.
