ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ ТА ЇХ ЗВ’ЯЗОК ІЗ ДИСПЛАЗІЄЮ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ У ДІТЕЙ (ОГЛЯД)

Анотація

Вроджені вади серця (ВВС) у дітей залишаються однією з провідних причин дитячої захворюваності та смертності, що потребує ранньої діагностики та хірургічної корекції. Частота ВВС становить 6–10 випадків на 1000 новонароджених. Значний вплив на перебіг ВВС мають супутні патології, зокрема дисплазія сполучної тканини (ДСТ), яка зумовлює слабкість структур серця й судин, підвищує ризик післяопераційних ускладнень і погіршує довгостроковий прогноз.

Мета. Узагальнити сучасні літературні дані щодо особливостей перебігу та ускладнень ВВС у дітей з ДСТ, визначити ключові механізми ризику та перспективні підходи до діагностики й лікування.

Матеріали та методи. У статті розглянуто та проаналізовано світові тенденції щодо особливостей зв’язку та перебігу ВВС із ДСТ у дітей. Проводився аналіз наукових публікацій розміщених у міжнародних електронних наукометричних базах даних PubMed, ScienceDirect та Google Scholar за дослідженнями 2017-2024 років.

Результати. Аналіз сучасних досліджень свідчить, що молекулярні дефекти білків сполучної тканини (фібрилін, колаген, рецептори TGF-β) призводять до порушення ремоделювання серця й судин та підвищують вразливість клапанів і артерій. Для дітей з ДСТ характерні пролапси та регургітації клапанів, аортальні дилатації, аневризми, дисекції судин і підвищений ризик кровотеч та інфекцій після операцій. У таких пацієнтів частіше виникає потреба у повторних втручаннях, а загоєння ран відбувається повільніше. Найбільш відомі синдроми — Марфана, Лойса-Дітца, Елерса–Данлоса — мають чіткий зв’язок із серцево-судинними ураженнями. Ефективне ведення цих пацієнтів потребує мультидисциплінарного підходу: раннього виявлення фенотипових ознак, інструментальної діагностики (ЕХО, МРТ, ангіографії) та генетичного тестування. Регулярний моніторинг аорти й клапанів, своєчасне планування операцій та адекватна медикаментозна профілактика дозволяють знизити ризики тяжких ускладнень.

Висновки. ДСТ є важливим фактором ризику, що ускладнює перебіг ВВС, збільшує ймовірність післяопераційних ускладнень і потребує індивідуалізованої тактики лікування. Фенотипові прояви ДСТ мають враховуватися під час діагностики та планування хірургічних втручань у дітей із ВВС. Мультидисциплінарний підхід та використання сучасних інструментів діагностики й генетичного консультування є ключовими для зниження ризиків і покращення віддаленого прогнозу. Подальші дослідження у сфері молекулярної генетики та патогенезу ДСТ здатні забезпечити нові можливості для раннього прогнозування й персоналізованого лікування дітей з ВВС.