СУЧАСНІ ПІДХОДИ В ЛІКУВАННІ ЛІМФАТИЧНИХ МАЛЬФОРМАЦІЙ У ДІТЕЙ
DOI:
https://doi.org/10.24061/2413-4260.XV.3.57.2025.10Ключові слова:
судинні аномалії; лімфатичні мальформації; діти; склеротерапія; хірургічне лікування; інгібітори mTOR.Анотація
Лімфатичні мальформації (ЛМ) є поширеним типом лімфатичних мальформацій, які можуть спричинити значну захворюваність у дітей. Клінічна картина, перебіг і прогноз ЛМ варіюють залежно від розміру і локалізації кіст. Однак оптимальна стратегія лікування ЛМ ще не до кінця встановлена.
Метою цього дослідження був аналіз клінічної картини, ускладнень та результатів лікування ЛМ у дітей.
Методи. Ця ретроспективна не рандомізована серія випадків включала 259 пацієнтів з ЛМ, які проходили стаціонарне лікування в одному центрі в період з 2014 по 2024 роки.
Результати. У більшості пацієнтів ЛМ були виявлені протягом перших двох років життя (81,5%), а значна кількість була діагностована пренатально (15,83%). ЛМ голови та шиї були найбільш поширеним типом (52,51%), зі значною часткою середостіння (11,9%). З них 4,2% потребували трахеостомії з приводу обструкції дихальних шляхів. Також відносно поширеними були абдомінальні та заочеревинні ЛМ, діагностовані у 43 (19,1%) дітей, зовнішні статеві органи були залучені у 17 (6,56%). Склеротерапія була найбільш поширеним методом лікування ЛМ голови та шиї (117/136 (86,03%)), тоді як хірургічна резекція частіше застосовувалася для ЛМ черевної порожнини (32/43 (74,42%)) та ЛМ зовнішніх статевих органів (10/26 (38,46%)). Склеротерапію переважно застосовували у хворих з ЛМ кінцівок, пахвових та тулупчастих ЛМ. Системну терапію сиролімусом застосовували у невеликої кількості пацієнтів (n=8 (3,09%)) з ускладненими ЛМ. З них у 7/8 (78,5%) пацієнтів спостерігалося поліпшення симптомів, але в жодного не спостерігалося повне зникнення захворювання.
Висновок. Поширеними ускладненнями ЛМ є запалення і внутрішньосеансові кровотечі з мас-ефектом. Хірургічне втручання є методом вибору при ЛМ черевної та зовнішніх статевих органів, але потенційно шкідливому при ЛМ шийно-лицевих органів та кінцівок. У складних випадках системна терапія інгібіторами mTOR була ефективною. Мультидисциплінарний підхід є ефективним у лікуванні ЛМ, вимагаючи подальшого удосконалення стратегій для оптимізації результатів.
Посилання
Hyvonen H, Salminen P, Kyrklund K. Long-term outcomes of lymphatic malformations in children: An 11-year experience from a tertiary referral center. J Pediatr Surg. 2022;57(12):1005-10. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2022.07.024. PMID: 35973860.
Moussa RM, Oseni AO, Patel S, Mailli L, Morgan R, Ratnam LA. Outcome evaluation for the treatment of low flow venous and lymphatic malformations. CVIR Endovasc. 2024;7(1):84. DOI: https://doi.org/10.1186/s42155-024-00493-z. PMID: 39612035 PMCID: PMC11607242.
Adams DM, Trenor CC 3rd, Hammill AM, Vinks AA, Patel MN, Chaudry G, et al. Efficacy and Safety of Sirolimus in the Treatment of Complicated Vascular Anomalies. Pediatrics. 2016;137(2):e20153257. DOI: https://doi.org/10.1542/peds.2015-3257. PMID: 26783326 PMCID: PMC4732362.
Wiegand S, Dietz A, Wichmann G. Efficacy of sirolimus in children with lymphatic malformations of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022;279(8):3801-10. DOI: https://doi.org/10.1007/s00405-022-07378-8. PMID: 35526176 PMCID: PMC9249683.
World Medical Association. World Medical Association Declaration of Helsinki: ethical principles for medical research involving human subjects. JAMA. 2013;310(20):2191-4. DOI: https://doi.org/10.1001/jama.2013.281053. PMID: 24141714.
Saibene AM, Rosso C, Felisati G, Pignataro L, Schindler A, Ghilardi G, et al. Sirolimus treatment for paediatric head and neck lymphatic malformations: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2023;280(8):3529-40. DOI: https://doi.org/10.1007/s00405-023-07991-1. PMID: 37115326 PMCID: PMC10313583.
Lee SY, Loll EG, Hassan AS, Cheng M, Wang A, Farmer DL. Genetic and Molecular Determinants of Lymphatic Malformations: Potential Targets for Therapy. J Dev Biol. 2022;10(1):11. DOI: https://doi.org/10.3390/jdb10010011. PMID: 35225964 PMCID: PMC8883961.
Petkova M, Ferby I, Makinen T. Lymphatic malformations: mechanistic insights and evolving therapeutic frontiers. J Clin Invest. 2024;134(6):e172844. DOI: https://doi.org/10.1172/jci172844. PMID: 38488007 PMCID: PMC10940090.
Zobel MJ, Nowicki D, Gomez G, Lee J, Howell L, Miller J, et al. Management of cervicofacial lymphatic malformations requires a multidisciplinary approach. Pediatr Surg. 2021;56(5):1062-7. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2020.09.017. PMID: 33982660.
Trenor CC, 3rd, Chaudry, G. Complex lymphatic anomalies. Semin Pediatr Surg. 2014;23(4):186-90. DOI: https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2014.07.006. PMID: 25241096.
Lee S, Luhar A, Miller J. Lymphatic Malformations: Review of Diagnosis and Management for the Interventional Radiologist. Semin Intervent Radiol. 2024;41(4):389-403. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0044-1791281. PMID: 39524235 PMCID: PMC11543113.
Leboulanger N, Bisdorff A, Boccara O, Dompmartin A, Guibaud L, Labreze C, et al. French national diagnosis and care protocol (PNDS, protocole national de diagnostic et de soins): cystic lymphatic malformations. Orphanet J Rare Dis. 2023;18(1):10. DOI: https://doi.org/10.1186/s13023-022-02608-y. PMID: 36639640 PMCID: PMC9837920.
Kamhieh Y, Mitra R, Burnett T, Jones H, Roblin G, Hall A. Sirolimus for Pediatric Cervicofacial Lymphatic Malformation: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope. 2024;134(5):2038-47. DOI: https://doi.org/10.1002/lary.31091. PMID: 37812168.
Kumar P, Sengar M, Mohta A. Atypical scrotal masses: Surgical surprise. Trop Doct. 2022;52(1):116-9. DOI: https://doi.org/10.1177/00494755211036588. PMID: 34369826.
Mimura H, Akita S, Fujino A, Jinnin M, Ozaki M, Osuga K, et al. Japanese clinical practice guidelines for vascular anomalies 2017. Pediatr Int. 2020;62(3):257-304. DOI: https://doi.org/10.1111/ped.14077. PMID: 32202048 PMCID: PMC7232443.
Kalwani, NM, Rockson, SG. Management of lymphatic vascular malformations: a systematic review of the literature. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2021;9(4):1077-82. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2021.01.013. PMID: 33540133.
Kulungowski AM, Patel M. Lymphatic malformations. Semin Pediatr Surg. 2020;29(5):150971. DOI: https://doi.org/10.1016/j.sempedsurg.2020.150971. PMID: 33069296.
Fasching G, Dollinger C, Spendel S, Tepeneu NF. Treatment of lymphangiomas by means of sclerotherapy with OK-432 (Picibanil®) is safe and effective - A retrospective case series. Ann Med Surg (Lond). 2022;81:104531. DOI: https://doi.org/10.1016/j.amsu.2022.104531. PMID: 36147081 PMCID: PMC9486752.
Morgan P, Keller R, Patel K. Evidence-Based Management of Vascular Malformations. Facial Plast Surg. 2016;32(2):162-76. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0036-1581141. PMID: 27097138.
Maruani A, Tavernier E, Boccara O, Mazereeuw-Hautier J, Leducq S, Bessis D, et al. Sirolimus (Rapamycin) for Slow-Flow Malformations in Children: The Observational-Phase Randomized Clinical PERFORMUS Trial. JAMA Dermatol. 2021;157(11):1289-98. DOI: https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2021.3459. PMID: 34524406 PMCID: PMC8444064.
Hammill AM, Wentzel M, Gupta A, Nelson S, Lucky A, Elluru R, et al. Sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies in children. Pediatr Blood Cancer. 2011;57(6):1018-24. DOI: https://doi.org/10.1002/pbc.23124. PMID: 21445948.
Benzar IM, Levytskyi AF, Diehtiarova DS, Godik OS, Dubrovin OG. Likuvannia limfatychnykh malformatsii u ditei: 10-richnyi dosvid [Treatment of lymphatic malformations in children: 10 years of experience]. Paediatric Surgery (Ukraine). 2022;2:5-14. DOI: https://doi.org/10.15574/PS.2022.75.5 (in Ukrainian)
Szhafir I, Teplisky D, Lambert G, Affranchino N, Weller S, Imizcoz FL, et al. The Impact of Adjuvant Sirolimus Therapy in the Surgical Management of Scrotal Slow-Flow Vascular Malformations. Urology. 2021;147:270-4. DOI: https://doi.org/10.1016/j.urology.2020.08.051. PMID: 32920033.
Hortlund M, Arroyo Muhr LS, Storm H, Engholm G, Dillner J, Bzhalava D. Cancer risks after solid organ transplantation and after long-term dialysis. Int J Cancer. 2017;140(5):1091-101. DOI: https://doi.org/10.1002/ijc.30531. PMID: 27870055.
Ying H, Qiao C, Yang X, Lin X. A Case Report of 2 Sirolimus-Related Deaths Among Infants With Kaposiform Hemangioendotheliomas. Pediatrics. 2018;141(Suppl 5):S425-9. DOI: https://doi.org/10.1542/peds.2016-2919. PMID: 29610165.
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
- Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
- Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
- Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).
Критерії авторського права, форми участі та авторства
Кожен автор повинен був взяти участь в роботі, щоб взяти на себе відповідальність за відповідні частини змісту статті. Один або кілька авторів повинні нести відповідальність в цілому за поданий для публікації матеріал - від моменту подачі до публікації статті. Авторитарний кредит повинен грунтуватися на наступному:
- істотність частини вклада в концепцію і дизайн, отри-мання даних або в аналіз і інтерпретацію результатів дослідження;
- написання статті або критичний розгляд важливості її інтелектуального змісту;
- остаточне твердження версії статті для публікації.
Автори також повинні підтвердити, що рукопис є дійсним викладенням матеріалів роботи і що ні цей рукопис, ні інші, які мають по суті аналогічний контент під їх авторством, не були опубліковані та не розглядаються для публікації в інших виданнях.
Автори рукописів, що повідомляють вихідні дані або систематичні огляди, повинні надавати доступ до заяви даних щонайменше від одного автора, частіше основного. Якщо потрібно, автори повинні бути готові надати дані і повинні бути готові в повній мірі співпрацювати в отриманні та наданні даних, на підставі яких проводиться оцінка та рецензування рукописи редактором / членами редколегії журналу.
Роль відповідального учасника.
Основний автор (або призначений відповідальний автор) буде виступати від імені всіх співавторів статті в якості основного кореспондента при листуванні з редакцією під час процесу її подання та розгляду. Якщо рукопис буде прийнята, відповідальний автор перегляне відредагований машинописний текст і зауваження рецензентів, прийме остаточне рішення щодо корекції і можливості публікації представленої рукописи в засобах масової інформації, федеральних агентствах і базах даних. Він також буде ідентифікований як відповідальний автор в опублікованій статті. Відповідальний автор несе відповідальність за подтверждленіе остаточного варіанта рукопису. Відповідальний автор несе також відповідальність за те, щоб інформація про конфлікти інтересів, була точною, актуальною і відповідала даним, наданим кожним співавтором.Відповідальний автор повинен підписати форму авторства, що підтверджує, що всі особи, які внесли істотний внесок, ідентифіковані як автори і що отримано письмовий дозвіл від кожного учасника щодо публікації представленої рукописи.
