КОАГУЛЯЦІЙНІ ПОРУШЕННЯ У ДІТЕЙ З СУДИННИМИ АНОМАЛІЯМИ

I. Benzar

Анотація


Вступ. Термін «синдром Касабаха-Меріт» нерідко використовують як загальний епонім для описання коагуляційних порушень при різних судинних ураженнях як у дітей, так і у дорослих. Проте подальші дослідження доводять, що для певних видів судинних пухлин та судинних мальформацій властиві різні види коагуляцій них порушень.

Метою дослідження було встановити, які судинні аномалії мають ризик коагулопатії.

Матеріали і методи. 64 пацієнта з судинними аномаліями віком від 1 місяця до 15 років було включено у проспективне дослідження. Серед 26 пацієнтів з судинними пухлинами у 20 були гемангіоми, в тому числі у 6 – гемангіоми печінки, у 2 – капошиформна гемангіоендотеліома, в 1 – tufted ангіома, та у 3 PHACE синдром. Судинні мальформації діагностовано у 38 пацієнтів, у 15 з них були кістозні лімфатичні мальформації, у 8 – первинна лімфедема, в 11 – венозні мальформації, у 2 – артеріовенозні мальформації, та у 2 CLOVES синдром. Визначали рівень D-димерів, тромбоцитів та фібриногену у периферичній крові, отриманій із вени, яка не уражена судинними аномаліями.

Результати. У жодного пацієнта з гемангіомами не виявлено коагуляційні порушення. Дуже низька кількість тромбоцитів, так званий феномен Касабаха-Меріт, виявлено у двох дітей першого року життя з локально агресивною пухлиною капошиформною гемангіоендотеліомою. У 14-річного пацієнта з гігантською tufted ангіомою кінцівок кількість тромбоцитів була в межах норми. Серед 11 пацієнтів з венозними мальформаціями (ВМ) 6 (54,5%), мали підвищений рівень D-димерів. У пацієнтів з множинними ВМ шлунково-кишкового тракту рівень D-димерів був дуже високим (≥4 µg/мл), що поєднувалося з низьким рівнем фібриногену. У пацієнтів з великими локальними ВМ тулуба та промежини і малого тазу рівень D-димерів був понад 1 µg/мл, рівень фібриногену в межах норми. На відміну ві пацієнтів з обширними ВМ, у дітей з малими локалізованими ВМ кінцівок а також у пацієнтів з лімфатичними мальформаціями коагуляційних порушень не виявлено.

Висновки. Діти з судинними аномаліями мають ризик коагулопатії. Важка тромбоцитопенія є характерною для капошиформної гемангіоендотеліоми і tufted ангіоми і має вікову залежність. Підвищення рівня D-димерів є високо специфічним для ВМ, не залежить від віку пацієнта, а визначається лише розмірами ВМ. 


Ключові слова


Венозні мальформації; D-димери; феномен Касабаха-Меріт; капошиформна гемангіоендотеліома

Повний текст:

PDF

Посилання


.1 Mulliken JB, Burrows PE, Fishman SJ. Mulliken & Young’s Vascular anomalies: Hemangiomas and Malformations .2 td ed. Oxford University Press; 2013. p. 637 – 644.

.2 Tasnadi G. Epidemiology and etiology of congenital vascular malformations. Semin Vasc Surg. 1993;203:6200–6203.

.3 Kasabach HH, Merritt KK. Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case. Am J Dis Child.1940;59(5):1063-1070.

.4 Croteau SE, Liang MG, Kozakewich HP, Alomari AI, Fishman SJ, Mulliken JB, Trenor CC. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. Pediatr.2013;162(1):142–147.

.5 Dompmartin A, Acher A, Thibon P, Tourbach S, Hermans C, Deneys V, Pocock B, Lequerrec A, Labbe D, Barrellier M-T, Vanwijck R, Vikkula M, Boon LM. Association of Localized Intravascular Coagulopathy With Venous Malformations. Arch Dermatol. 2008;144(7):873-877.

.6 Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412-422.

.7 Dasgupta R, Fishman S. ISSVA classification. Seminars in Ped. Surg. 2014;23(4):158–161.

.8 Weibel L. Vascular anomalies in children.Vasa. 2011;40:439 – 447.

.9 Weissman J, Tagnon HJ. Syndrome of Hemangioma and Thrombocytopenic Purpura in Infants. Ama Arch Intern Med.1953;92(4):523–526.

.10 Southard SC, DeSanctis AG, Waldron RJ. Hemangioma associated with thrombocytopenic purpura. The Journal of Pediatr. 1951;38(6):732–737.

.11 Dompmartin A, Ballieux F, Thibon P, Lequerrec A, Hermans C, Clapuyt P, Barrellier M-T, Hammer F, Labbé D, Vikkula M, Boon LM. Elevated D-dimer Level in the Differential Diagnosis of Venous Malformations. Arch Dermatol. 2009;145(11):1239-1244.

.12 Mazoyer E, Enjolras O, Bisdorff A, Perdu J, Wassef M, Drouet L. Coagulation disorders in patients with venous malformation of limbs and trunk: s study in 118 patients. Arch Dermatol. 2008;144:861–867.

.13 Mazoyer E, Enjolras O, Laurian C, Houdart E, Drouet L. Coagulation abnormalities associated with extensive venous malformations of the limbs: differentiation from Kasabach–Merritt syndrome. Clin Lab Haematol. 2002;24(4):243–251.

.14 Mazereeuw-Hautier J, Syed S, Leisner RI, Harper JI. Extensive venous/lymphatic malformations causing life-threatening haematological complications. Br J Dermatol. 2007;157:558–562.


Пристатейна бібліографія ГОСТ


1. Mulliken & Young’s Vascular anomalies: Hemangiomas and Malformations / John B. Mulliken, Patricia E. Burrows, Steven J. Fishman. – 2 td ed. – Oxford University Press, 2013 – P. 637 – 644.

2. Tasnadi G. Epidemiology and etiology of congenital vascular malformations // Semin Vasc Surg, 1993 – Vol. 203 – Р. 6200–6203.

3. Kasabach H.H, Merritt K.K. Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case / Am J Dis Child., 1940 – Vol. 59(5) – P.1063-1070.

4. Croteau S.E. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals / Croteau S.E., Liang M.G., Kozakewich H.P., Alomari A.I., Fishman S.J., Mulliken J.B., Trenor C.C. // Pediatr., 2013 – Vol. 162(1) – P. 142–147.

5. Dompmartin A. Association of Localized Intravascular Coagulopathy With Venous Malformations / A. Dompmartin, A.Acher, P. Thibon, S. Tourbach, C.Hermans, V.Deneys, B. Pocock, A. Lequerrec, D. Labbe, M-T. Barrellier, R.Vanwijck, M. Vikkula, L. M. Boon // Arch Dermatol. 2008 – Vol. 144(7) – Р. 873-877.

6. Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg, 1982 – Vol. 69 – Р. 412-422.

7. Dasgupta R., Fishman S. ISSVA classification // Seminars in Ped. Surg., 2014 – Vol. 23 (4) – P. 158–161.

8. Weibel L. Vascular anomalies in children // Vasa, 2011 – Vol. 40 – P. 439 – 447.

9. Weissman J., Tagnon H.J. Syndrome of Hemangioma and Thrombocytopenic Purpura in Infants // Ama Arch Intern Med., 1953 – Vol. 92(4) – P. 523-526.

10. Southard S.C., DeSanctis A.G., Waldron R.J. Hemangioma associated with thrombocytopenic purpura // The Journal of Pediatr., 1951 – Vol. 38 (6) – P. 732–737.

11. Dompmartin A. Elevated D-dimer Level in the Differential Diagnosis of Venous Malformations / A.Dompmartin, F. Ballieux; P.Thibon, A. Lequerrec, C. Hermans, P.Clapuyt, M.-T. Barrellier, F. Hammer, D. Labbé, M. Vikkula, L.e M. Boon // Arch Dermatol., 2009 – Vol. 145(11) – P. 1239-1244.

12. Mazoyer E. Coagulation disorders in patients with venous malformation of limbs and trunk: s study in 118 patients / Mazoyer E., Enjolras O., Bisdorff A., Perdu J., Wassef M., Drouet L. // Arch Dermatol, 2008 – Vol. 144 – Р. 861–867.

13. Mazoyer E. Coagulation abnormalities associated with extensive venous malformations of the limbs: differentiation from Kasabach–Merritt syndrome / E. Mazoyer, O. Enjolras, C. Laurian, E. Houdart, L. Drouet // Clin Lab Haematol, 2002 – Vol. 24 (4) – Р. 243–251.

14. Mazereeuw-Hautier J. Extensive venous/lymphatic malformations causing life-threatening haematological complications / Mazereeuw-Hautier J., Syed S., Leisner R.I., Harper J.I. // Br J Dermatol, 2007 – Vol. 157 – Р. 558–562.





DOI: https://doi.org/10.24061/2226-1230.3(17).2015.95948.%p

Посилання

  • Поки немає зовнішніх посилань.


Copyright (c) 2017 I. Benzar

Creative Commons License
Ця робота ліцензована Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Creative Commons License
Журнал «Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина» ISSN 2413-4260 (Online), ISSN 2226-1230 (Print) This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.