ЗНАННЯ ТА ВМІННЯ МЕДИЧНИХ СЕСТЕР ЩОДО ОРФАННИХ ЗАХВОРЮВАНЬ
DOI:
https://doi.org/10.24061/2413-4260.XIII.3.49.2023.3Ключові слова:
рідкісні захворювання; медичні сестри; обізнаність; первинні імунодефіцити; spina bifida; муковісцидоз; ювенільний ідіопатичний артрит.Анотація
Вступ. Роль медичної сестри у наданні як комплексної, так і індивідуальної допомоги пацієнтам з орфанними
захворюваннями є однією з ключових. Працюючи у тісному контакті з лікарями та пацієнтами, медичні сестри
виконують важливу функцію інформаційної підтримки для пацієнтів та їх сімей, сприяючи координації, контролю та
забезпеченню безперервного догляду. Відповідно, медичні сестри повинні володіти певним спектром знань і вмінь щодо найбільш поширених орфанних захворювань.
Метою дослідження було визначити знання та вміння медичних сестер щодо певних орфанних захворювань.
Матеріали та методи дослідження. Проведено анонімне та добровільне опитування медичних сестер на базі
обласної дитячої клінічної лікарні в період з квітня до травня 2023 року. В опитуванні взяли участь 63 медичні сестри
закладу. Опитувальник включав 27 запитань, які стосувалися соціально- демографічних даних респондентів та орфанних захворювань, які найчастіше зустрічаються в практиці медичних сестер закладу: первинних імунодефіцитів (ПІД), spina bifi da (SB), муковісцидозу та ювенільного ідіопатичного артриту.
Результати дослідження представлені у вигляді описової статистики. Порівняння частотних параметрів
проводили за допомогою критерію хі-квадрат. Відмінності між параметрами вважали статистично значущими при
р<0,05. Статистичний аналіз результатів анкетування проводили за допомогою статистичного пакету STATISTICA
10.0 та редактора таблиць Microsoft Excel 2003. Проведення дослідження та публікація матеріалів схвалено комісією з біоетики Тернопільського національного медичного університету імені І. Я. Горбачевського МОЗ України (протокол № 73 від 03.04.2023 р.). Дослідження проведено у межах НДР кафедри дитячих хвороб з дитячою хірургією Тернопільського національного медичного університету імені І. Я. Горбачевського МОЗ України «Удосконалення методів діагностики, лікування та реабілітації найбільш поширених захворювань дитячого віку», номер держреєстрації 0122U000039.
Результати дослідження. Серед респондентів переважали особи жіночої статі (96,8%) віком від 31 до 50 років
(63,5%), працівники стаціонару (90,5%); більша частина з яких були досвідченими працівниками із стажем роботи
більше 20 років (52,4%). Загалом більшість респондентів (71,0%) правильно вказали, які захворювання належать до
рідкісних. Відсоток правильних відповідей, які стосувались знань про орфанні захворювання коливався від 47,9% щодо
ПІД до 77,5% щодо SB, тоді як правильні відповіді про вміння були в межах від 41,3% щодо SB до 63,0% щодо ПІД.
Загалом медичні сестри продемонстрували кращі знання, ніж вміння щодо орфанних захворювань (р=0,0003). Найбільш
проблемними питаннями було віднесення ВІЛ/СНІД до ПІД (у 31,7%), незнання стандартів контролю нейрогенного
сечового міхура у дітей із SB (у 49,2%), неволодіння методикою підшкірного введення імуноглобулінів (87,3%), проведення очистки кишечника у дітей із SB (95,2%) та питання інфекційного контролю у пацієнтів з муковісцидозом (66,1%).
Висновки. Дослідження показало недостатню обізнаність медичних сестер щодо певних орфанних захворювань.
Найнижчі знання були продемонстровані щодо первинних імунодефіцитів. Визначено необхідність покращення знань
та вмінь медичних сестер щодо орфанних захворювань, що зможе підвищити якість медсестринського догляду за
хворими на рідкісні захворювання та їхніми родинами. Розробка заходів післядипломної освіти медичних сестер може
допомогти покращити їх обізнаність щодо рідкісних захворювань.
Посилання
Tumiene B, Peters H, Melegh B, Peterlin B, Utkus A, Fatkulina N, et al. Rare disease education in Europe and beyond: time to act. Orphanet J Rare Dis [Internet]. 2022[cited 2023 Aug 12];17(1):441. Available from: https://ojrd.biomedcentral.com/counter/pdf/10.1186/s13023-022-02527-y.pdf doi: 10.1186/s13023-022-02527-y
Haendel M, Vasilevsky N, Unni D, Bologa C, Harris N, Rehm H, et al. How many rare diseases are there? Nat Rev Drug Discov. 2020;19(2):77-8. doi: 10.1038/d41573-019-00180-y
Nguengang Wakap S, Lambert DM, Olry A, Rodwell C, Gueydan C, Lanneau V, et al. Estimating cumulative point prevalence of rare diseases: analysis of the Orphanet database. Eur J Hum Genet. 2020;28(2):165-73. doi: 10.1038/s41431-019-0508-0
Domaradzki J, Walkowiak D. Knowledge and attitudes of future healthcare professionals toward rare diseases. Front Genet [Internet]. 2021[cited 2023 Aug 12];12:639610. Available from: https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fgene.2021.639610/full doi: 10.3389/fgene.2021.639610
Walkowiak D, Domaradzki J. Needs assessment study of rare diseases education for nurses and nursing students in Poland. Orphanet J Rare Dis [Internet]. 2020[cited 2023 Aug 12];15(1):167. Available from: https://ojrd.biomedcentral.com/counter/pdf/10.1186/s13023-020-01432-6.pdf doi: 10.1186/s13023-020-01432-6
Boyarchuk O, Kinash M, Hariyan T, Bakalyuk T. Evaluation of knowledge about primary immunodeficiencies among postgraduate medical students. Arch Balkan Med Union. 2019;54(1):11-9. doi: 10.31688/ABMU.2019.54.1.18
Molster C, Urwin D, Di Pietro L, Fookes M, Petrie D, van der Laan S, et al. Survey of healthcare experiences of Australian adults living with rare diseases. Orphanet J Rare Dis [Internet]. 2016[cited 2023 Aug 12];11:30. Available from: https://ojrd.biomedcentral.com/counter/pdf/10.1186/s13023-016-0409-z.pdf doi: 10.1186/s13023-016-0409-z
Evans WR, Rafi I. Rare diseases in general practice: recognising the zebras among the horses. Br J Gen Pract. 2016;66(652):550-1. doi: 10.3399/bjgp16X687625.
Boyarchuk O, Volokha A, Hariyan T, Kinash M, Volyanska L, Birchenko I, et al. The impact of combining educational program with the improving of infrastructure to diagnose on early detection of primary immunodeficiencies in children. Immunol Res. 2019;67(4-5):390-7. doi: 10.1007/s12026-019-09103-w
Pelentsov LJ, Fielder AL, Esterman AJ. The supportive care needs of parents with a child with a rare disease: a qualitative descriptive study. J Pediatr Nurs. 2016;31(3):e207-18. doi: 10.1016/j.pedn.2015.10.022
Kaufmann P, Pariser AR, Austin C. From scientific discovery to treatments for rare diseases – the view from the National Center for Advancing Translational Sciences – Office of Rare Diseases Research. Orphanet J Rare Dis [Internet]. 2018[cited 2023 Aug 12];13(1):196. Available from: https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-018-0936-x doi: 10.1186/s13023-018-0936-x
Marchetti F, Corsello G. Genetics and"democracy". Ital J Pediatr [Internet]. 2022[cited 2023 Aug 12];48(1):202. Available from: https://ijponline.biomedcentral.com/counter/pdf/10.1186/s13052-022-01391-7.pdf doi: 10.1186/s13052-022-01391-7
Leal JAL, de Melo CMM. The nurses’ work process in different countries: an integrative review. Rev Bras Enferm. 2018;71(2):413-23. doi: 10.1590/0034-7167-2016-0468
Cho E, Park J, Choi M, Lee HS, Kim E-Y. Associations of nurse staffing and education with the length of stay of surgical patients. J Nurs Scholarsh. 2018;50(2):210-8. doi: 10.1111/jnu.12366
Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, Cunningham-Rundles C, Franco JL, Holland SM, et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2022;42(7):1473-507. doi: 10.1007/s10875-022-01289-3
Boyarchuk O. Allergic manifestations of primary immunodeficiency diseases and its treatment approaches. Asian J Pharm Clin Res. 2018;11(11):83-90. doi: 10.22159/ajpcr.2018.v11i11.2905
Thalhammer J, Kindle G, Nieters A, Rusch S, Seppänen MRJ, Fischer A, et al. Initial presenting manifestations in 16,486 patients with inborn errors of immunity include infections and noninfectious manifestations. J Allergy Clin Immunol. 2021;148(5):1332-41.e5. doi: 10.1016/j.jaci.2021.04.015
van Os NJH, Haaxma CA, van der Flier M, Merkus PJFM, van Deuren M, de Groot IJM, et al. Ataxia-telangiectasia: recommendations for multidisciplinary treatment. Dev Med Child Neurol. 2017;59(7):680-9. doi: 10.1111/dmcn.13424
Petch S, McAuliffe F, O'Reilly S, Murphy C, Coulter-Smith S, de Campos DA, et al. Folic acid fortification of flour to prevent neural tube defects in Europe - A position statement by the European Board and college of obstetrics and gynaecology (EBCOG). Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2022;279:109-11. doi: 10.1016/j.ejogrb.2022.10.010
Verpoorten C, Buyse GM. The neurogenic bladder: medical treatment. Pediatr Nephrol. 2008;23(5):717-25. doi: 10.1007/s00467-007-0691-z
Phillips LA, Burton JM, Evans SH. Spina Bifida Management. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2017;47(7):173-7. doi: 10.1016/j.cppeds.2017.06.007
Ambartsumyan L, Rodriguez L. Bowel management in children with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2018;11(4):293-301. doi: 10.3233/PRM-170533
Logan LR, Sawin KJ, Bellin MH, Brei T, Woodward J. Self-management and independence guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):583-600. doi: 10.3233/PRM-200734
Antipkin YuH, Znamens'ka TK, Vorobiova OV, Kuznetsov IE, Dzhenchako OO. Praktychni kroky schodo udoskonalennia diahnostyky spadkovykh khvorob obminu rechovyn u novonarodzhenykh ta ditei starshoho viku v Ukraini [Practical steps to improve the diagnostics of inherited metabolic diseases in newborns and older children in Ukraine]. Neonatolohiia, khirurhiia ta perynatal'na medytsyna. 2019;1(31):5-15. doi: 10.24061/2413-4260.IX.1.31.2019.1 (in Ukrainian).
Reisinho MDC, Gomes B. Portuguese adolescents with cystic fibrosis and their parents: An intervention proposal for nursing clinical practice. J Pediatr Nurs. 2022;64:e130-5. doi: 10.1016/j.pedn.2021.12.007
Jin JF, Zhu LL, Chen M, Xu HM, Wang HF, Feng XQ, et al. The optimal choice of medication administration route regarding intravenous, intramuscular, and subcutaneous injection. Patient Prefer Adherence. 2015;9:923-42. doi: 10.2147/PPA.S87271
Boyarchuk O, Lewandowicz-Uszyńska A, Kinash M, Haliyash N, Sahal I, Kovalchuk T. Physicians’ awareness concerning primary immunodeficiencies in the Ternopil Region of Ukraine. Pediat Pol. 2018;93(3):221-8. doi: 10.5114/polp.2018.77435
Boyarchuk O, Volyanska L, Kosovska T, Lewandowicz-Uszynska A, Kinash M. Awareness of primary immunodeficiency diseases among medical students. Georgian Med News. 2018;285:124-30.
Senger BA, Ward LD, Barbosa-Leiker C, Bindler RC. Stress and coping of parents caring for a child with mitochondrial disease. Appl Nurs Res. 2016;29:195-201. doi: 10.1016/j.apnr.2015.03.010
Moola FJ. "This is the best fatal illness that you can have": contrasting and comparing the experiences of parenting youth with cystic fibrosis and congenital heart disease. Qual Health Res. 2012;22(2):212-25. doi: 10.1177/1049732311421486
Holmström IK, Kaminsky E, Lindberg Y, Spangler D, Winblad U. Better safe than sorry: Registered nurses' strategies for handling difficult calls to emergency medical dispatch centres - An interview study. J Clin Nurs. 2022;31(17-18):2486-94. doi: 10.1111/jocn.16061
O'Mahony D, Wright G, Yogeswaran P, Govere F. Knowledge and attitudes of nurses in community health centres about electronic medical records. Curationis [Internet]. 2014[cited 2023 Aug 12];37(1):1150. Available from: https://curationis.org.za/index.php/curationis/article/view/1150 doi: 10.4102/curationis.v37i1.1150
Skelton J. Nursing role in the multidisciplinary management of motor neurone disease. Br J Nurs. 2005;14(1):20-4. doi: 10.12968/bjon.2005.14.1.17367
Bandeira T, Ferreira R, Azevedo I. Child Health in Portugal. J Pediatr. 2016;177S:S142-7. doi: 10.1016/j.jpeds.2016.04.051
Seibert DC, Darling TN. Physical, psychological and ethical issues in caring for individuals with genetic skin disease. J Nurs Scholarsh. 2013;45(1):89-95. doi: 10.1111/jnu.12004
Williams JK, Katapodi MC, Starkweather A, Badzek L, Cashion AK, Coleman B, et al. Advanced nursing practice and research contributions to precision medicine. Nurs Outlook. 2016;64(2):117-23. doi: 10.1016/j.outlook.2015.11.009
Prows CA, Tran G, Blosser B. Whole exome or genome sequencing: nurses need to prepare families for the possibilities. J Adv Nurs. 2014;70(12):2736-45. doi: 10.1111/jan.12516
Lopes-Júnior LC, Bomfim E, Flória-Santos M. Genetics and Genomics Teaching in Nursing Programs in a Latin American Country. J Pers Med [Internet]. 2022[cited 2023 Aug 12];12(7):1128. Available from: https://www.mdpi.com/2075-4426/12/7/1128 doi: 10.3390/jpm12071128
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
- Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
- Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
- Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).
Критерії авторського права, форми участі та авторства
Кожен автор повинен був взяти участь в роботі, щоб взяти на себе відповідальність за відповідні частини змісту статті. Один або кілька авторів повинні нести відповідальність в цілому за поданий для публікації матеріал - від моменту подачі до публікації статті. Авторитарний кредит повинен грунтуватися на наступному:
- істотність частини вклада в концепцію і дизайн, отри-мання даних або в аналіз і інтерпретацію результатів дослідження;
- написання статті або критичний розгляд важливості її інтелектуального змісту;
- остаточне твердження версії статті для публікації.
Автори також повинні підтвердити, що рукопис є дійсним викладенням матеріалів роботи і що ні цей рукопис, ні інші, які мають по суті аналогічний контент під їх авторством, не були опубліковані та не розглядаються для публікації в інших виданнях.
Автори рукописів, що повідомляють вихідні дані або систематичні огляди, повинні надавати доступ до заяви даних щонайменше від одного автора, частіше основного. Якщо потрібно, автори повинні бути готові надати дані і повинні бути готові в повній мірі співпрацювати в отриманні та наданні даних, на підставі яких проводиться оцінка та рецензування рукописи редактором / членами редколегії журналу.
Роль відповідального учасника.
Основний автор (або призначений відповідальний автор) буде виступати від імені всіх співавторів статті в якості основного кореспондента при листуванні з редакцією під час процесу її подання та розгляду. Якщо рукопис буде прийнята, відповідальний автор перегляне відредагований машинописний текст і зауваження рецензентів, прийме остаточне рішення щодо корекції і можливості публікації представленої рукописи в засобах масової інформації, федеральних агентствах і базах даних. Він також буде ідентифікований як відповідальний автор в опублікованій статті. Відповідальний автор несе відповідальність за подтверждленіе остаточного варіанта рукопису. Відповідальний автор несе також відповідальність за те, щоб інформація про конфлікти інтересів, була точною, актуальною і відповідала даним, наданим кожним співавтором.Відповідальний автор повинен підписати форму авторства, що підтверджує, що всі особи, які внесли істотний внесок, ідентифіковані як автори і що отримано письмовий дозвіл від кожного учасника щодо публікації представленої рукописи.
