DOI: https://doi.org/10.24061/2413-4260.X.2.36.2020.5

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ТОТАЛЬНОГО АГАНГЛІОЗУ ТОВСТОЇ КИШКИ У ДІТЕЙ

V. P. Prytula, M. I. Silchenko, O. O. Kurtash, S. F. Hussaini, Ye. O. Rudenko

Анотація


Вступ. Для хірургічного лікування тотального агангліозу кишечника у дітей необхідні складні реконструктивно-пластичні операції після колектомії. Існує широкий спектр поглядів на вибір таких втручань. Основною метою хірургічної ліквідації наслідків колектомії є відновлення порушень водно-електролітного балансу, покращення нормобіозу кишечника, збільшення можливості утворення та накопичення калу, сповільнення проходження хімусу  в травному тракті та корекція інших порушень обміну речовин.

Мета дослідження розробити оптимальні підходи при хірургічному лікуванні тотального агангліозу  товстої кишки у дітей.

Матеріали і методи дослідження. З 1980 до 2020 року проаналізовано досвід хірургічного лікування 41 дитини з тотальною формою агангліозу кишечника з використанням оптимальної реконструктивної хірургії з формуванням функціонального кишкового резервуару. Ізольоване ураження агангліозом лише товстої кишки було у 36 (87,80%) із 41 пацієнта, а ураження всієї товстої та фрагменту тонкої кишок діагностовано ще у 5 (12,20%) дітей.

Результати дослідження. Накладання захисної тонкокишкової стоми виконано першим етапом хірургічного лікування у всіх дітей. Через 8-14 місяців було проведено ефективні способи відновлення цілісності кишкового тракту після тотальної колектомії з формуванням функціонально-вигідного варіанту резервуарів, таких як «J» - резервуар (n=1); ілеотрансплантат із бічним ілео-ілеоанастомозом (n=28); ілеотрансплантат із бічним ілео-колоанастомозом (n=7); ілео-ректальним первинним анастомозом (n=1) або ентеро-ентероанастомозом з інвагінаційним клапаном (n=4). Тонкокишкова стома була закрита через 3-4 місяці.

У післяопераційному періоді жодних ускладнень не було. Перші 3 місяці частота стільця становила 10-15 разів, а після 1 року - 2-4 рази на добу. Всі діти вижили. Функціональні результати лікування у них добрі. Функція кишечника задовільна. На рентгенограмах – сформована пряма кишка з достатнім резервуарним об’ємом і вираженою колонізацією.

Висновки. Хірургічна корекція тотального агангліозу товстої кишки у дітей передбачає трьохетапний підхід: накладання захисної тонкокишкової стоми (1-й етап); радикальна операція – колектомія з реконструктивно-пластичним формуванням функціонально вигідного резервуарного варіанту «неоректуму» (2-й етап) та закриття ілеостоми після адаптації сформованого тонкокишкового резервуару (3-й етап). Міжопераційний (між ілеостомією та радикальною операцією) період тривалістю 8-14 місяців забезпечує відновлення важливих структурних та гомеостатичних змін у дітей на етапах хірургічної корекції тотальної форми агангліозу товстої кишки. Відновлення прохідності кишкового тракту з формуванням функціонально-вигідного резервуару у вигляді подвоєного ілео-колотрансплантату та ілео-ілеотрансплантату «бік-в-бік» - найкращий варіант для реконструктивної хірургії після тотальної колектомії у дітей з агангліозом. Формування функціонально-вигідного резервуару у дітей запобігає порушенню водно-електролітного балансу, поліпшує нормобіоз, покращує утворення та накопичення калу, сповільнить проходження в травному тракті та запобіжить розвитку інших порушень обміну речовин.

Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дітей.

Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.


Ключові слова


діти; товста кишка; тотальний агангліоз; лікування; кишкові стоми; результати.

Повний текст:

PDF

Посилання


.1 Amerstorfer EE, Fasching G, Till H, Huber-Zeyringer A, Hollwarth ME. Long-term results of total colonic agangliosis patients treated by preservation of the aganglionic right hemicolon and the ileo-cecal valve. Pediatr Surg Int. 2015 31(8):773-80. doi: 10.1007/s00383-015-3743-7.

.2 Balanescu RN, Balanescu L, Moga AA, Dragan GC, Djendov FB. Segmental aganglionosis in Hirschsprung's disease in newborns - a case report. Romanian J Morphol Embryol. 2015;56(2):533-6.

.3 Bodnar OB, Dzham OP, Prytula VP, Vatamanesku LI, Bodnar HB. Khronichnyi kolostaz u ditei (khirurhichnyi pohliad na problemu)[Chronic colostasis in children (surgical view of the problem)]. Chernivtsi: BDMU; 2016. 199s. (in Ukrainian).

.4 Burkardt DD, Graham Jr JM, Short SS, Frykman PK. dvances in Hirschsprung disease genetics and treatment strategies: an update for the primary care pediatrician. Clin Pediatr (Phila).2014;53(1):71-81. doi: 10.1177/0009922813500846.

.5 Butler Tjaden NE, Trainor PA. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease. Transl Res. 2013;162(1):1-15. doi: 10.1016/j.trsl.2013.03.001.

.6 Chhabra S, Kenny SE. Hirschsprung’s disease. Surgery (Oxford). 2016;34(12):628-32. doi: 10.1016/j.mpsur.2016.10.002

.7 Chun-Hui P, Ya-Jun C, Wen-Bo P, Ting-Chong Zh, Zhang TC, Wang ZM, Wu DY, et al. STROBE-anastomotic leakage after pull-through procedure for Hirschsprung disease. Medicine[Internet]. 2018[cited 2020 Jan 17];97(46):e13140):1-5. Available from: https://journals.lww.com/md-journal/Fulltext/2018/11160/STROBE_anastomotic_leakage_after_pull_through.26.aspx doi: 10.1097/MD.0000000000013140

.8 Erten EE, Cavusoglu YH, Arda N, Karaman A, Afsarlar CE, Karaman I, et al. A rare case of multiple skip segment Hirschsprung's disease in the ileum and colon. Pediatr Surg Int. 2014;30(3):349-51. doi: 10.1007/s00383-013-3428-z.

.9 Fernández Ibieta M, Sánchez Morote JM, Martínez Castaño I, Cabrejos Perotti K, Reyes Ríos P, Rojas Ticona J, et al. Quality of life and long term results in Hirschsprung's disease. Cir Pediatr. 2014;27(3):117-24.

.10 Hukkinen M, Koivusalo A, Merras-Salmio L, Rintala RJ, Pakarinen MP. Postoperative outcome and survival in relation to small intestinal involvement of total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg. 2015;50(11):1859-64. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.05.017.

.11 Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, Akhavan H, Akhavan H, Babapour A, Khademi G. Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung’s disease. African Journal of Paediatric Surgery. 2015:12(2):143-47. doi: 10.4103/0189-6725.160403.

.12 Khoury-Hanold W, Yordy B, Kong P, Kong Y, Ge W, Szigeti-Buck K, et al. Viral spread to enteric neurons links genital HSV-1 infection to toxic megacolon and lethality. Cell Host Microbe. 2016;19(6):788-99. doi: 10.1016/j.chom.2016.05.008.

.13 Li Q, Li L, Jiang Q, Zhang Z, Xiao P. The mid-term outcomes of TRM-PIAS, proctocolectomy and ileoanal anastomosis for total colonic aganglionosis. Pediatr Surg Int. 2016;32(5):477-82. doi: 10.1007/s00383-016-3870-9.

.14 Meinds RJ, Eggink MC, Heineman E, Broens PM. Dyssynergic defecation may play an important role in postoperative Hirschsprung's disease patients with severe persistent constipation: analysis of a case series. J Pediatr Surg. 2014;49(10):1488-92. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2014.05.001.

.15 Moore SW. Total colonic aganglionosis and Hirschsprung's disease: a review. Pediatr Surg Int. 2015;31(1):1-9. doi: 10.1007/s00383-014-3634-3.

.16 Prytula V, Levytskyi A, Silchenko M, Kurtash O, et al. Surgical approaches for long type of Hirschsprung's disease in children. Standardy Medyczne - Problemy Chirurgii Dziciecej. 2019;9(1):104.

.17 Raghunath BV, Shankar G, Babu MN, Kini U, Ramesh S, Jadhav V, et al. Skip segment Hirschsprung's disease: a case report and novel management technique. Pediatr Surg Int. 2014;30(1):119-22. doi: 10.1007/s00383-013-3367-8.

.18 Tabbers MM, Di Lorenzo C, Berger MY, Faure C, Langendam MW, Nurko S, et al. Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;58(2): 258-74.

.19 Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ, Robert A, Goyens P, et al. Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung's Disease: An Observational Retrospective Study. Eur J Pediatr Surg. 2018;28(5):445-54. doi: 10.1055/s-0037-1604115.

.20 Urla C, Lieber J, Obermayr F, Busch A, Schweizer R, Warmann SW, et al. Surgical treatment of children with total colonic aganglionosis: functional and metabolic long-term outcome. BMC Surgery. 2018;18(1):58. doi: 10.1186/s12893-018-0383-6.

.21 Yeh YT, Tsai HL, Chen CY, Wang JB, Chin TW, Wei CF, et al. Surgical outcomes of total colonic aganglionosis in children: a 26-year experience in a single institute. J Chin Med Assoc. 2014;77(10):519-23. doi: 10.1016/j.jcma.2014.05.012.




Copyright (c) 2020 V. P. Prytula, M. I. Silchenko, O. O. Kurtash, S. F. Hussaini, Ye. O. Rudenko

Creative Commons License
Ця робота ліцензована Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Creative Commons License
Журнал «Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина» ISSN 2413-4260 (Online), ISSN 2226-1230 (Print) This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.