ЖОВТЯНИЦІ НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРІОДУ (ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ) ГЛАВА I: ВИЗНАЧЕННЯ ПОНЯТТЯ, ЕПІДЕМІОЛОГІЯ, ЕТІОПАТОГЕНЕЗ ТА ПАТОМОРФОЛОГІЯ, КЛАСИФІКАЦІЯ

Анотація

Дані літератури свідчать про те, що країни з низьким та середнім рівнем доходу мають найбільшу частоту тяжких форм жовтяниць у новонароджених, яка характеризуються непропорційно високими показниками захворюваності, смертності та розладів неврологічного розвитку у подальші роки життя порівняно з країнами з високими доходами населення. У I главі статті представлені основні поняття, епідеміологічні дані та фактори ризику розвитку неонатальної жовтяниці, розглядаються питання етіології, патогенезу та патоморфології гіпербілірубінемії.

Жовтяниця – це синдром зміни кольору шкірних покривів і слизових, що розвивається внаслідок накопичення в крові надлишкової кількості білірубіну, тобто візуальний прояв гіпербілірубінемії. Жовтяниця є однією з найбільш поширених станів, що потребують медичної допомоги у новонароджених дітей. Неонатальна жовтяниця є надзвичайно поширеною - майже в кожного новонародженого відмічається підвищення  рівня некон'югованого білірубіну в сироватці крові більш ніж на 30 мкмоль/л протягом першого тижня життя. Клінічні прояви гіпербілірубінемії розвиваються приблизно у 60% доношених і 80% передчасно народжених дітей. Особливостями перебігу неонатальних жовтяниць є те, що вони можуть бути фізіологічними, зустрічатися у здорових дітей, однак можуть бути проявом цілого ряду захворювань. Тому неонатальні жовтяниці слід завжди розглядати як симптом потенційної небезпеки. Надходження некон'югованого білірубіну у мозок новонародженого може викликати як короткочасні, так і тривалі неврологічні розлади, що є причиною білірубінової енцефалопатії. Для позначення клінічних ознак гострої або хронічної  білірубінової  енцефалопатії у дітей з дуже високим рівнем білірубіну, а також жовтяничного забарвлення мозку, пов'язаного з перенесеною  жовтяницею, використовують термін «ядерна жовтяниця». Ядерна жовтяниця може виникати при більш низьких рівнях білірубіну у новонароджених за наявності факторів ризику, зокрема у передчасно народжених немовлят.

З урахуванням патофізіологічних механізмів розвитку у новонароджених дітей  виділяють гемолітичні, кон’югаційні, механічні та паренхіматозні гіпербілірубінемії. Патоморфологічно при неонатальних жовтяницях спостерігається відкладення некон'югованого білірубіну в різних органах і тканинах – стан, який має назву білірубінової інтоксикації. Найбільшу небезпеку представляє зв’язування  некон’югованого білірубіну ліпідами мозку, що підтверджується патологоанатомічними гістологічними знахідками жовтого пігменту в базальних ядрах центральної нервової системи. Підшкірна жирова тканина поза сумнівом зв’язує певну частину білірубіну. Цим пояснюється менший ступінь вираженості фізіологічної жовтяниці у доношених і навіть відсутність її у переношених дітей, в той час як у недоношених вона розвивається частіше, а вміст білірубіну в крові у них є набагато вищим. Патологічні зміни, які відмічаються при патологоанатомічному дослідженні мозку недоношених дітей, можуть більше нагадувати неспецифічні пошкодження, ніж дійсну ядерну жовтяницю.