КОАГУЛЯЦІЙНІ ПОРУШЕННЯ У ДІТЕЙ З СУДИННИМИ АНОМАЛІЯМИ
DOI:
https://doi.org/10.24061/2413-4260.V.3.17.2015.9Ключові слова:
Венозні мальформації, D-димери, феномен Касабаха-Меріт, капошиформна гемангіоендотеліомаАнотація
Вступ. Термін «синдром Касабаха-Меріт» нерідко використовують як загальний епонім для описання коагуляційних порушень при різних судинних ураженнях як у дітей, так і у дорослих. Проте подальші дослідження доводять, що для певних видів судинних пухлин та судинних мальформацій властиві різні види коагуляцій них порушень.
Метою дослідження було встановити, які судинні аномалії мають ризик коагулопатії.
Матеріали і методи. 64 пацієнта з судинними аномаліями віком від 1 місяця до 15 років було включено у проспективне дослідження. Серед 26 пацієнтів з судинними пухлинами у 20 були гемангіоми, в тому числі у 6 – гемангіоми печінки, у 2 – капошиформна гемангіоендотеліома, в 1 – tufted ангіома, та у 3 PHACE синдром. Судинні мальформації діагностовано у 38 пацієнтів, у 15 з них були кістозні лімфатичні мальформації, у 8 – первинна лімфедема, в 11 – венозні мальформації, у 2 – артеріовенозні мальформації, та у 2 CLOVES синдром. Визначали рівень D-димерів, тромбоцитів та фібриногену у периферичній крові, отриманій із вени, яка не уражена судинними аномаліями.
Результати. У жодного пацієнта з гемангіомами не виявлено коагуляційні порушення. Дуже низька кількість тромбоцитів, так званий феномен Касабаха-Меріт, виявлено у двох дітей першого року життя з локально агресивною пухлиною капошиформною гемангіоендотеліомою. У 14-річного пацієнта з гігантською tufted ангіомою кінцівок кількість тромбоцитів була в межах норми. Серед 11 пацієнтів з венозними мальформаціями (ВМ) 6 (54,5%), мали підвищений рівень D-димерів. У пацієнтів з множинними ВМ шлунково-кишкового тракту рівень D-димерів був дуже високим (≥4 µg/мл), що поєднувалося з низьким рівнем фібриногену. У пацієнтів з великими локальними ВМ тулуба та промежини і малого тазу рівень D-димерів був понад 1 µg/мл, рівень фібриногену в межах норми. На відміну ві пацієнтів з обширними ВМ, у дітей з малими локалізованими ВМ кінцівок а також у пацієнтів з лімфатичними мальформаціями коагуляційних порушень не виявлено.
Висновки. Діти з судинними аномаліями мають ризик коагулопатії. Важка тромбоцитопенія є характерною для капошиформної гемангіоендотеліоми і tufted ангіоми і має вікову залежність. Підвищення рівня D-димерів є високо специфічним для ВМ, не залежить від віку пацієнта, а визначається лише розмірами ВМ.
Посилання
.1 Mulliken JB, Burrows PE, Fishman SJ. Mulliken & Young’s Vascular anomalies: Hemangiomas and Malformations .2 td ed. Oxford University Press; 2013. p. 637 – 644.
.2 Tasnadi G. Epidemiology and etiology of congenital vascular malformations. Semin Vasc Surg. 1993;203:6200–6203.
.3 Kasabach HH, Merritt KK. Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case. Am J Dis Child.1940;59(5):1063-1070.
.4 Croteau SE, Liang MG, Kozakewich HP, Alomari AI, Fishman SJ, Mulliken JB, Trenor CC. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. Pediatr.2013;162(1):142–147.
.5 Dompmartin A, Acher A, Thibon P, Tourbach S, Hermans C, Deneys V, Pocock B, Lequerrec A, Labbe D, Barrellier M-T, Vanwijck R, Vikkula M, Boon LM. Association of Localized Intravascular Coagulopathy With Venous Malformations. Arch Dermatol. 2008;144(7):873-877.
.6 Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412-422.
.7 Dasgupta R, Fishman S. ISSVA classification. Seminars in Ped. Surg. 2014;23(4):158–161.
.8 Weibel L. Vascular anomalies in children.Vasa. 2011;40:439 – 447.
.9 Weissman J, Tagnon HJ. Syndrome of Hemangioma and Thrombocytopenic Purpura in Infants. Ama Arch Intern Med.1953;92(4):523–526.
.10 Southard SC, DeSanctis AG, Waldron RJ. Hemangioma associated with thrombocytopenic purpura. The Journal of Pediatr. 1951;38(6):732–737.
.11 Dompmartin A, Ballieux F, Thibon P, Lequerrec A, Hermans C, Clapuyt P, Barrellier M-T, Hammer F, Labbé D, Vikkula M, Boon LM. Elevated D-dimer Level in the Differential Diagnosis of Venous Malformations. Arch Dermatol. 2009;145(11):1239-1244.
.12 Mazoyer E, Enjolras O, Bisdorff A, Perdu J, Wassef M, Drouet L. Coagulation disorders in patients with venous malformation of limbs and trunk: s study in 118 patients. Arch Dermatol. 2008;144:861–867.
.13 Mazoyer E, Enjolras O, Laurian C, Houdart E, Drouet L. Coagulation abnormalities associated with extensive venous malformations of the limbs: differentiation from Kasabach–Merritt syndrome. Clin Lab Haematol. 2002;24(4):243–251.
.14 Mazereeuw-Hautier J, Syed S, Leisner RI, Harper JI. Extensive venous/lymphatic malformations causing life-threatening haematological complications. Br J Dermatol. 2007;157:558–562.
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Авторське право (c) 2017 I. Benzar
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
- Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
- Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
- Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).
Критерії авторського права, форми участі та авторства
Кожен автор повинен був взяти участь в роботі, щоб взяти на себе відповідальність за відповідні частини змісту статті. Один або кілька авторів повинні нести відповідальність в цілому за поданий для публікації матеріал - від моменту подачі до публікації статті. Авторитарний кредит повинен грунтуватися на наступному:
- істотність частини вклада в концепцію і дизайн, отри-мання даних або в аналіз і інтерпретацію результатів дослідження;
- написання статті або критичний розгляд важливості її інтелектуального змісту;
- остаточне твердження версії статті для публікації.
Автори також повинні підтвердити, що рукопис є дійсним викладенням матеріалів роботи і що ні цей рукопис, ні інші, які мають по суті аналогічний контент під їх авторством, не були опубліковані та не розглядаються для публікації в інших виданнях.
Автори рукописів, що повідомляють вихідні дані або систематичні огляди, повинні надавати доступ до заяви даних щонайменше від одного автора, частіше основного. Якщо потрібно, автори повинні бути готові надати дані і повинні бути готові в повній мірі співпрацювати в отриманні та наданні даних, на підставі яких проводиться оцінка та рецензування рукописи редактором / членами редколегії журналу.
Роль відповідального учасника.
Основний автор (або призначений відповідальний автор) буде виступати від імені всіх співавторів статті в якості основного кореспондента при листуванні з редакцією під час процесу її подання та розгляду. Якщо рукопис буде прийнята, відповідальний автор перегляне відредагований машинописний текст і зауваження рецензентів, прийме остаточне рішення щодо корекції і можливості публікації представленої рукописи в засобах масової інформації, федеральних агентствах і базах даних. Він також буде ідентифікований як відповідальний автор в опублікованій статті. Відповідальний автор несе відповідальність за подтверждленіе остаточного варіанта рукопису. Відповідальний автор несе також відповідальність за те, щоб інформація про конфлікти інтересів, була точною, актуальною і відповідала даним, наданим кожним співавтором.Відповідальний автор повинен підписати форму авторства, що підтверджує, що всі особи, які внесли істотний внесок, ідентифіковані як автори і що отримано письмовий дозвіл від кожного учасника щодо публікації представленої рукописи.
